de un vistazo

La deficiencia de la subclase IgG se define como la disminución de una o más subclases de anticuerpos IgG con niveles normales o casi normales de otras clases de inmunoglobulina. Puede presentarse como una deficiencia completa en casos en los que el nivel sérico de una subclase IgG está por debajo de la detección o como una deficiencia relativa en los que los niveles de la subclase IgG están por debajo del rango normal para la edad. Hay cuatro subclases de IgG, IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4, y sus concentraciones cambian con la edad., La deficiencia de la subclase IgG2 es más común en niños, mientras que la deficiencia de la subclase IgG3 tiene la mayor prevalencia en adultos.

una consecuencia de este trastorno es un defecto de la inmunidad humoral, aunque no necesariamente conduce a manifestaciones clínicas. Los niños con deficiencia de la subclase IgG se presentan con mayor frecuencia con infecciones de oído recurrentes, a veces tan pronto como el segundo año de vida. La otitis media grave puede provocar pérdida de audición., Más tarde, pueden desarrollar sinusitis recurrente o crónica, bronquitis y / o neumonía, lo que puede conducir a un deterioro de la función pulmonar y bronquiectasias. En casos raros, los pacientes sufren episodios recurrentes de meningitis o sepsis bacteriana. Algunos pacientes desarrollan trastornos autoinmunitarios, como el asma.

En general, la morbilidad de los pacientes con deficiencias selectivas de la subclase IgG no es tan grave como la de los pacientes con deficiencias combinadas de inmunoglobulinas que afectan a todas las clases principales de inmunoglobulinas, como se observa en la deficiencia de ADA o en la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X., Es importante tener en cuenta que muchos pacientes no experimentan síntomas, mientras que otros desarrollan síntomas más adelante en la vida.

Existen ligeras diferencias en la presentación de cada deficiencia de la subclase IgG.

Los pacientes con deficiencia de IgG1 e IgG3 comúnmente se presentan con infecciones de las vías respiratorias inferiores, que pueden progresar a enfermedad pulmonar crónica. La deficiencia selectiva de IgG1 es muy rara, ya que generalmente se asocia con la deficiencia de IgG3 u otras clases de inmunoglobulina, como en la inmunodeficiencia variable común. Se ha notificado deficiencia aislada de IgG1 en el síndrome de fatiga crónica., Como IgG1 es la subclase IgG más abundante, su deficiencia a menudo resulta en hipogammaglobulinemia.

Por el contrario, las deficiencias de IgG2 e IgG4 se manifiestan en forma de otitis media y sinusitis. La deficiencia de IgG2 es el tipo más común de deficiencia de la subclase IgG, ya sea como un hallazgo aislado o junto con la deficiencia de IgG4. Los pacientes con este defecto tienen infecciones recurrentes con bacterias encapsuladas, como neumonía por estreptococo y/o Haemophilus influenza tipo B., La deficiencia de IgG2 a menudo resulta en complicaciones infecciosas, como bronquiectasias, bronconeumonía, bronquitis, enfermedad pulmonar obstructiva y asma. También se ha asociado con ataxia teleangiectasia y lupus eritematoso sistémico (les). Los niños con LES y deficiencia de IgG2 e IgG4 pueden presentar taponamiento cardíaco, en lugar de la nefropatía y artritis más comunes.

el impacto de la disminución de la concentración de IgG4 no se puede evaluar fácilmente, ya que IgG4 puede estar presente en concentraciones bajas en niños sanos., Sin embargo, se demostró que concentraciones bajas de IgG4 están presentes en un gran porcentaje de pacientes con infecciones respiratorias recurrentes.

En general, se debe pensar en la deficiencia de la subclase IgG en un paciente con infecciones frecuentes del tracto respiratorio superior y / o inferior que requieren más de seis ciclos de antibióticos y una falta de anticuerpos funcionales producidos en respuesta a las vacunas.

¿Qué pruebas debo solicitar para confirmar mi Dx clínico? Además, ¿qué pruebas de seguimiento podrían ser útiles?,

debe sospecharse deficiencia de la subclase IgG en pacientes que sufran infecciones anormalmente frecuentes y/o prolongadas o graves que no puedan explicarse con los datos clínicos y de laboratorio habituales.

el estudio para la deficiencia de la subclase IgG debe comenzar con la determinación de las concentraciones séricas de inmunoglobulina (IgG, IgM e IgA). Es muy importante interpretar estos resultados utilizando rangos normales específicos de la edad., La deficiencia de la subclase IgG puede estar presente, incluso cuando el IgG total es normal o casi normal, ya que un nivel disminuido de una subclase IgG puede ir acompañado de niveles aumentados de una o más de las otras subclases. Por lo tanto, la medición de las cuatro subclases de IgG es necesaria para un diagnóstico preciso de la deficiencia de la subclase de IgG, incluso cuando el nivel total de IgG está dentro o solo ligeramente por debajo del rango de referencia de los individuos sanos. Esto se hace típicamente usando un ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) o una prueba de inmunodifusión radial.,

Encontrar un nivel disminuido de una de las subclases de IgG no indica automáticamente la presencia de deficiencia de la subclase de IgG. De mayor importancia es la capacidad de proporcionar una respuesta de anticuerpos a antígenos de proteínas y polisacáridos. IgG1 e IgG3 son típicamente responsables de la respuesta a antígenos proteicos, mientras que IgG2 e IgG4 son típicamente responsables de la respuesta a antígenos polisacáridos.

Por lo tanto, se debe evaluar la respuesta de IgG a infecciones previas e inmunizaciones conocidas previas, como difteria, tétanos, sarampión o neumococos., Los pacientes con deficiencia de la subclase IgG2 a menudo no pueden producir anticuerpos específicos después de recibir la vacuna antineumocócica. Es útil inmunizar a los pacientes a propósito para determinar cuánta respuesta se hace. Estos pacientes no pueden producir niveles protectores de anticuerpos cuando se inmunizan con vacunas polisacáridas no conjugadas contra Streptococcus pneumonia o heamophilus influenza.

algunos pacientes también pueden ser incapaces de producir niveles protectores de anticuerpos cuando se inmunizan con polisacáridos también conjugados con proteínas., Los pacientes con deficiencias de la subclase IgG generalmente producen cantidades normales de anticuerpos para las vacunas proteicas, como los toxoides diftéricos y tetánicos en las inmunizaciones DPT de rutina.

además, es importante evaluar las poblaciones de linfocitos, particularmente las células B. En los pacientes con deficiencia de la subclase IgG, el número de células B y t suele ser normal y las células T funcionan normalmente cuando se analizan. Sin embargo, se han notificado varias anomalías menores de los recuentos y la función de las células T y B.

¿hay algún factor que pueda afectar los resultados de laboratorio?, En particular, ¿su paciente toma algún medicamento (medicamentos de venta libre o herbales) que pueda afectar los resultados de laboratorio?

es muy difícil evaluar los niveles de la subclase IgG en pacientes tratados con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV). Por lo tanto, si es necesario, se deben realizar pruebas de subclase de IgG antes del tratamiento con IGIV.

¿qué resultados de laboratorio son absolutamente confirmatorios?

no hay pruebas confirmatorias absolutas., Es importante interpretar los resultados de la subclase IgG en el contexto de los hallazgos clínicos y la capacidad de producir anticuerpos específicos cuando se inmunizan a vacunas infantiles comunes.

¿Qué pruebas debo solicitar para confirmar mi Dx clínico? Además, ¿qué pruebas de seguimiento podrían ser útiles?

Las concentraciones de las subclases de IgG varían con el tiempo. Los niveles de IgG al nacer son muy bajos, aumentan con el tiempo y se acercan a los niveles de adultos a los 2 años de edad. La tasa de aumento de la subclase IgG varía entre los niños, lo que resulta en un rango normal muy amplio para las subclases IgG., No es raro que un niño pequeño tenga niveles más bajos de lo normal de una o más subclases de IgG, pero tenga niveles completamente normales cuando se evalúe más tarde. Debido a esto, si se descubre una deficiencia leve de la subclase IgG, particularmente en niños pequeños, se debe realizar una reevaluación después de varios meses antes de que se haga el diagnóstico final.

¿hay algún factor que pueda afectar los resultados de laboratorio? En particular, ¿su paciente toma algún medicamento (medicamentos de venta libre o herbales) que pueda afectar los resultados de laboratorio?,

es importante tener en cuenta que los rangos normales de las subclases de IgG varían entre laboratorios.