en bref

le déficit en sous-classe D’IgG est défini comme la diminution d’une ou plusieurs sous-classes d’anticorps IgG ayant des niveaux normaux ou presque normaux d’autres classes d’immunoglobulines. Il peut se présenter comme une carence complète dans les cas où le taux sérique d’une sous-classe D’IgG est inférieur à la détection ou comme une carence relative dans laquelle les niveaux de la sous-classe D’IgG sont inférieurs à la plage normale pour l’âge. Il existe quatre sous-classes D’IgG, IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4, et leurs concentrations changent avec l’âge., Le déficit de la sous-classe IgG2 est le plus fréquent chez les enfants, tandis que le déficit de la sous-classe IgG3 a la prévalence la plus élevée chez les adultes.

Une conséquence de ce trouble est un défaut de l’immunité humorale, bien qu’il ne mène pas nécessairement à des manifestations cliniques. Les enfants atteints de sous-classe d’IgG présentent le plus souvent des infections récurrentes de l’oreille, parfois dès la deuxième année de vie. Une otite moyenne sévère peut entraîner une perte auditive., Plus tard, ils peuvent développer une sinusite récurrente ou chronique, une bronchite et/ou une pneumonie, ce qui peut entraîner une altération de la fonction pulmonaire et une bronchectasie. Dans de rares cas, les patients souffrent d’épisodes récurrents de méningite ou une septicémie bactérienne. Certains patients développent des troubles auto-immunes, tels que l’asthme.

dans l’ensemble, la morbidité des patients souffrant de déficiences sélectives de la sous-classe des IgG n’est pas aussi grave que celle des patients souffrant de déficiences combinées en immunoglobulines affectant toutes les principales classes d’immunoglobulines, comme on le voit dans le déficit en ADA ou l’agammaglobulinémie liée à L’X., Il est important de noter que de nombreux patients ne présentent aucun symptôme, tandis que d’autres développent des symptômes plus tard dans la vie.

Il existe de légères différences dans la présentation de chaque déficience de la sous-classe IgG.

Les Patients présentant une carence en IgG1 et IgG3 présentent généralement des infections des voies respiratoires inférieures, qui peuvent évoluer vers une maladie pulmonaire chronique. Le déficit sélectif en IgG1 est très rare, car il est généralement associé à un déficit en IgG3 ou à d’autres classes d’immunoglobulines, comme dans l’immunodéficience variable commune. Une carence isolée en IgG1 a été rapportée dans le syndrome de fatigue chronique., Comme IgG1 est la sous-classe D’IgG la plus abondante, sa carence entraîne souvent une hypogammaglobulinémie.

inversement, les carences en IgG2 et en IgG4 se manifestent sous forme d’otite moyenne et de sinusite. Le déficit en IgG2 est le type le plus courant de déficit en IgG sous-classe, soit comme découverte isolée, soit avec le déficit en IgG4. Les Patients atteints de ce défaut ont des infections récurrentes avec des bactéries encapsulées, telles que la pneumonie à streptocoque et/ou la grippe à Haemophilus de type B., La carence en IgG2 entraîne souvent des complications infectieuses, telles que bronchectasie, bronchopneumonie, bronchite, maladie pulmonaire obstructive et asthme. Il a également été associé à l’ataxie téléangiectasie et au lupus érythémateux disséminé (LED). Les enfants atteints de LED et de déficit en IgG2 et IgG4 peuvent présenter une tamponnade cardiaque, au lieu de la néphropathie et de l’arthrite plus courantes.

l’impact d’une diminution de la concentration D’IgG4 ne peut pas être facilement évalué, car L’IgG4 peut être présent à de faibles concentrations chez les enfants en bonne santé., Néanmoins, il a été démontré que de faibles concentrations D’IgG4 sont présentes chez un grand pourcentage de patients atteints d’infections récurrentes des voies respiratoires.

dans l’ensemble, il faut penser au déficit en IgG chez un patient présentant des infections fréquentes des voies respiratoires supérieures et / ou inférieures nécessitant plus de six traitements d’antibiotiques et un manque d’anticorps fonctionnels produits en réponse aux vaccins.

quels Tests dois-je demander pour confirmer mon Dx clinique? En outre, quels tests de suivi pourraient être utiles?,

un déficit en IgG doit être suspecté chez les patients souffrant d’infections anormalement fréquentes et/ou prolongées ou sévères qui ne peuvent être expliquées par les données cliniques et de laboratoire habituelles.

la préparation du déficit en IgG doit commencer par la détermination des concentrations sériques d’immunoglobulines (IgG, IgM et IgA). Il est très important d’interpréter ces résultats en utilisant des plages normales spécifiques à l’âge., Un déficit en IgG sous-classe peut être présent, même lorsque le total des IgG est normal ou presque normal, car une diminution du niveau d’une sous-classe D’IgG peut s’accompagner d’une augmentation des niveaux d’une ou plusieurs des autres sous-classes. Par conséquent, la mesure des quatre sous-classes D’IgG est nécessaire pour un diagnostic précis de la carence en IgG sous-classe, même lorsque le niveau total D’IgG est dans ou seulement légèrement en dessous de la plage de référence des individus en bonne santé. Ceci est généralement fait en utilisant un test immuno-enzymatique (ELISA) ou un test d’immunodiffusion radiale.,

la constatation d’une diminution du niveau D’une des sous-classes D’IgG n’indique pas automatiquement la présence d’un déficit en sous-classe D’IgG. La capacité à fournir une réponse anticorps aux antigènes protéiques et polysaccharidiques est d’une importance supérieure. IgG1 et IgG3 sont généralement responsables de la réponse aux antigènes protéiques, tandis que IgG2 et IgG4 sont généralement responsables de la réponse aux antigènes polysaccharidiques.

Par conséquent, il faut tester les réponses IgG aux infections antérieures et aux immunisations connues antérieures, telles que la diphtérie, le tétanos, la rougeole ou les pneumocoques., Les Patients présentant un déficit en IgG2 sont souvent incapables de produire des anticorps spécifiques après avoir reçu le vaccin antipneumococcique. Il est utile d’immuniser délibérément les patients pour déterminer la quantité de réponse apportée. Ces patients sont incapables de produire des niveaux protecteurs d’anticorps lorsqu’ils sont immunisés avec des vaccins polysaccharidiques non conjugués contre la pneumonie à streptocoque ou la grippe Heamophilus.

certains patients peuvent également être incapables de produire des taux protecteurs d’anticorps lorsqu’ils sont immunisés avec des polysaccharides également conjugués à des protéines., Les Patients présentant des déficiences de la sous-classe IgG produisent généralement des quantités normales d’anticorps dirigés contre les vaccins protéiques, tels que les anatoxines diphtériques et tétaniques dans les vaccinations de routine par DPT.

Il est également important d’évaluer les populations de lymphocytes, en particulier les cellules B. Chez les patients présentant un déficit en sous-classe D’IgG, le nombre de cellules B et T est généralement normal et les cellules T fonctionnent normalement lorsqu’elles sont testées. Cependant, diverses anomalies mineures du nombre et de la fonction des cellules T et B ont été rapportées.

y a-t-il des facteurs qui pourraient affecter les résultats de laboratoire?, En particulier, votre patient prend – il des médicaments – Médicaments En vente libre ou herbicides-qui pourraient affecter les résultats de laboratoire?

Il est très difficile d’évaluer les niveaux de la sous-classe D’IgG chez les patients traités par immunoglobulines intraveineuses (IGIV). Par conséquent, si nécessaire, des tests de sous-classe IgG doivent être effectués avant le traitement par IGIV.

quels résultats de laboratoire sont absolument Confirmatifs?

Il n’y a pas de tests de confirmation absolus., Il est important d’interpréter les résultats de la sous-classe des IgG dans le contexte des résultats cliniques et de la capacité de produire des anticorps spécifiques lorsqu’ils sont immunisés aux vaccins infantiles courants.

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Les concentrations des sous-classes D’IgG varient dans le temps. Les niveaux D’IgG à la naissance sont très faibles, augmentent avec le temps et se rapprochent des niveaux adultes vers l’âge de 2 ans. Le taux d’augmentation de la sous-classe IgG varie entre les enfants, ce qui donne une plage normale très large pour les sous-classes IgG., Il n’est pas rare qu’un jeune enfant ait des niveaux inférieurs à la normale d’une ou plusieurs sous-classes D’IgG, mais qu’il ait des niveaux tout à fait normaux lorsqu’il est testé plus tard. Pour cette raison, si une déficience légère de la sous-classe des IgG est découverte, en particulier chez les jeunes enfants, une réévaluation doit être effectuée plusieurs mois avant que le diagnostic final ne soit posé.

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Il est important de noter que les plages normales des sous-classes D’IgG varient d’un laboratoire à l’autre.