qu’est-ce que les lymphomes cutanés à cellules T?
les Lymphomes sont des tumeurs des ganglions lymphatiques et le système lymphatique. Les lymphomes extranodaux sont des tumeurs qui se produisent dans des organes ou des tissus à l’extérieur du système lymphatique. Lorsque des lymphomes apparaissent dans la peau sans aucun signe de maladie ailleurs au moment du diagnostic, ils sont appelés lymphomes cutanés « primaires ». Il existe de nombreux types de lymphomes cutanés primaires, mais ils peuvent être largement divisés en deux catégories, les lymphomes cutanés à cellules T et les lymphomes cutanés à cellules B., De tous les lymphomes cutanés primaires, 65% sont de type lymphocytaire T.
les lymphomes cutanés à cellules T (CTCL) font référence à une affection cutanée grave mais peu fréquente dans laquelle il existe une prolifération néoplasique anormale de lymphocytes avec un sous-type T (dérivé du thymus). Le diagnostic est fait par biopsie cutanée.
Classification des lymphomes cutanés à cellules T
récemment, L’Organisation Mondiale de la santé (OMS) et L’Organisation européenne pour la recherche et le traitement de la classification du Cancer (EORTC) sont parvenues à une classification consensuelle des lymphomes cutanés et révisée par L’OMS en 2008 ., Les lymphomes cutanés à cellules T sont répartis dans les classifications suivantes., comportement
- mycosis fongoides (MF)
- variants et sous-types de MF
- Folliculotrope MF
- Réticulose Pagétoïde
- peau mou granulomateuse
- affections lymphoprolifératives CD30+ cutanées primaires
- lymphome anaplasique primaire à grandes cellules
- papulose lymphomatoïde
- lymphome sous-cutané à cellules T de type panniculite (panniculite Cytophagique histiocytaire), dans lequel il N’y a pas d’implication des parties superficielles de la peau (épiderme, derme)., Les lymphocytes T ont généralement un phénotype αβ, CD3+, CD4 -. Les Patients présentent des nodules sur les membres inférieurs et le tronc et avec des symptômes systémiques tels que fièvre et malaise. Une hémophagocytose peut être observée sur l’histologie (les cellules sanguines se trouvent dans les phagocytes).
- lymphome T pléomorphe cutané primaire CD4+ petit / moyen, qui se présente généralement avec une seule lésion et progresse lentement.,
- lymphome à cellules T CD8+ agressif cutané primaire
- lymphome T cutané lymphome
mycosis fungoides est le type le plus commun de ctcl et représente près de 50% de tous les lymphomes cutanés primaires., Le deuxième groupe le plus commun de CTCL est les troubles lymphoprolifératifs CD30+ cutanés primaires.
le Mycosis fongoïde
le Mycosis fongoïde est une condition dans laquelle la peau est infiltré par des patchs ou des morceaux composé de globules blancs appelés lymphocytes. Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et est très rare chez les enfants. Sa cause est inconnue mais chez certains patients, elle est associée à une dermatite allergique de contact préexistante ou à une infection par un rétrovirus.,
Mycosis fongoides a une évolution clinique indolente (de faible grade), ce qui signifie qu’il peut persister à un stade ou au fil des années ou parfois des décennies, progresser lentement vers un autre stade (des plaques aux plaques plus épaisses et éventuellement aux tumeurs).
le nom mycosis fungoides est historique et déroutant: le lymphome cutané à cellules T n’a rien à voir avec une infection fongique.
Stade Patch
dans les mycoses fongoïdes au stade patch, les lésions cutanées sont plates. Le plus souvent, il y a des plaques sèches roses ovales ou annulaires (annulaires) sur la peau couverte., Ils peuvent disparaître spontanément, rester de la même taille ou s’agrandir lentement. La peau peut être atrophique (amincie) et peut ou non démanger. Le stade patch des mycoses fongoïdes peut être difficile à distinguer du psoriasis, de l’eczéma discoïde ou de la parapsoriase.
Patch stade de mycosis fongoïde
Voir plus d’images de lymphome T cutané.
Poïkiloderma atrophicans vasculare
Poïkiloderma atrophicans vasculare est une variante inhabituelle dans laquelle la peau présente des zones d’amincissement, de changement pigmentaire et de dilatation des capillaires (télangiectasie).,
Poïkiloderma vasculare atrophicans
Stade de la Plaque
dans les mycoses fongoïdes au stade de la plaque, les plaques s’épaississent et peuvent ressembler au psoriasis. Ils démangent généralement.
fongoïde de mycose au stade de la Plaque
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stade tumoral
dans les mycoses fongoïdes au stade tumoral, de grandes masses irrégulières se développent à partir de plaques, ou de novo. Ils peuvent s’ulcérer. À ce stade, la propagation à d’autres organes est plus probable qu’aux stades antérieurs. Le type de tumeur peut se transformer en un lymphome à grandes cellules.,
fungoides de mycose au stade tumoral
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MF variantes et sous-types
Il y a un certain nombre de variantes et sous-types de mycosis fongoïde. La plupart suivent les mêmes caractéristiques cliniques et pathologiques que MF mais certains ont des caractéristiques distinctives comme décrit ci-dessous.,
| variante/sous-type | caractéristiques cliniques/pathologiques |
|---|---|
| Folliculotropic MF (follicular cell lymphoma) |
|
| Réticulose Pagétoïde |
|
| peau mou granulomateuse |
|
| Mycosis fongoïde palmaris et plantaire |
|
troubles lymphoprolifératifs cutanés primaires CD30+
Il s’agit du deuxième groupe le plus commun de CTCL et représente environ 30% de tous les cas de CTCL. Ce groupe comprend le lymphome anaplasique à grandes cellules cutanées primaires et la papulose lymphomatoïde.,
CD30+ troubles lymphoprolifératifs
syndrome de Sézary
le syndrome de Sézary est le nom donné lorsque le lymphome à cellules T affecte la peau de l’ensemble du corps., Il est également connu sous le nom de syndrome de l’homme rouge car la peau est Rouge Vif. La peau est également épaissie, sèche ou squameuse et généralement très irritante. L’examen révèle généralement la présence de lymphocytes T néoplasiques (cellules de Sézary) dans la peau, dans les ganglions lymphatiques hypertrophiés et dans le sang périphérique. Le pronostic du syndrome de Sézary est généralement médiocre avec une survie médiane comprise entre 2 et 4 ans. La plupart des patients meurent d’infections opportunistes dues à l’immunosuppression.,
syndrome de Sézary
leucémie/lymphome des lymphocytes T adultes
la leucémie / lymphome des lymphocytes T adultes (ATL) est une maladie du sang grave dans laquelle il existe un grand nombre de cellules atypiques circulantes. Elle est causée par une infection à rétrovirus par le virus T-lymphotrope humain (HTLV I). La condition peut être divisée en types aigus et chroniques. L’ATL aiguë se caractérise par des lésions cutanées similaires à celles observées dans les mycoses fongoïdes ou le syndrome de Sézary, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, des taux élevés de calcium dans le sang et des lésions osseuses., Le pronostic est mauvais pour ce type avec une survie allant de 2 semaines à plus de 1 an. ATRL chronique présente avec des lésions cutanées seulement et ont un cours clinique plus long et la survie, cependant, cela peut se transformer en une phase aiguë avec un cours agressif.
quelles investigations devraient être effectuées dans le lymphome cutané à cellules T?
le diagnostic de lymphome cutané à cellules T est posé cliniquement et confirmé par un dermatopathologiste (voir pathologie mycosis fungoides). Il y a des changements microscopiques caractéristiques observés sur la biopsie cutanée., Le diagnostic est souvent retardé pendant des mois ou des années et peut nécessiter plusieurs biopsies, car le lymphome cutané t précoce peut être difficile à distinguer des autres affections cutanées, en particulier l’eczéma.
Les ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent également être biopsiés. Le lymphome cutané à cellules T peut provoquer un gonflement inoffensif, appelé lymphadénopathie réactive ou dermopathique, ou entraîner une croissance maligne des ganglions lymphatiques.
la numération globulaire est normale chez la plupart des patients atteints de lymphome cutané à cellules T, mais un nombre élevé de globules blancs est caractéristique du syndrome de Sézary., Certains patients peuvent subir une aspiration de la moelle osseuse ou une biopsie.
Les Patients atteints de lymphome cutané T avancé peuvent subir une tomodensitométrie ou une IRM pour déterminer si la maladie affecte les organes internes.
Quel est le traitement du lymphome cutané à cellules T?
Le traitement de chaque patient varie et dépend du stade, de l’expertise locale et des médicaments et équipements disponibles. Les personnes suivantes peuvent être utiles.,
- stéroïdes topiques
- photothérapie UVB
- photochimiothérapie PUVA
- moutarde topique à l’azote
- gel de bexarotène (un rexinoïde topique)
- chimiothérapie
- radiothérapie localisée
- radiothérapie par faisceau D’électrons
- interférons
- rétinoïdes oraux
- gemcitabine, un analogue de la pyrimidine, qui peut être associé à d’autres agents de chimiothérapie
- photophérèse extracorporelle.
- transplantation Allogénique de cellules souches
Quel est le pronostic du lymphome à cellules T?,
le lymphome cutané à cellules T peut rester confiné à la peau pendant de nombreuses années, mais les cellules anormales peuvent éventuellement infiltrer d’autres tissus, notamment le sang, les ganglions lymphatiques, les poumons, le cœur, le foie et la rate.
contrairement à d’autres lymphomes, les perspectives sont généralement bonnes. Les symptômes peuvent généralement être contrôlés avec un traitement. Cependant, le traitement n’est pas curatif.
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