Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture (GS) est une maladie auto-immune qui affecte les poumons et les reins. Elle est causée par des anticorps anti–glomérulaires circulants de la membrane basale (anti-GBM) qui se lient à la membrane basale vasculaire dans le poumon et les reins, entraînant une réaction auto-immune. Le résultat final est une glomérulonéphrite rapidement progressive qui s’accompagne fréquemment d’une vascularite et d’une hémorragie pulmonaire., L’incidence est d’environ 1 pour 100 000 habitants, les deux sexes étant touchés de manière égale. On pense que les facteurs génétiques augmentent la probabilité de développer une GS, bien que des facteurs environnementaux tels que le tabagisme, l’infection, les blessures par inhalation, la surcharge volumique et l’exposition à des concentrations élevées d’oxygène (O2) augmentent le risque d’hémorragie pulmonaire.38,39 la composante génétique du GS est mal définie. Cependant, il y a une augmentation de la fréquence (88%) de HLA-DR2 chez les patients atteints de la maladie anti-GBM par rapport aux témoins (30%)., Il existe également une incidence accrue de la maladie chez les jumeaux, les frères et sœurs et les cousins des personnes atteintes de SG. L’hérédité de certaines variantes alléliques de la chaîne lourde des immunoglobulines augmente également la sensibilité à la maladie anti-GBM.39 L’apparition de la maladie est dramatique, avec une hémoptysie soudaine, une dyspnée et une insuffisance rénale (encadré 4-11). L’hypertension de nouveau début peut également faire partie de la présentation. La biopsie rénale est nécessaire pour établir le diagnostic et distinguer GS des maladies vasculaires du collagène telles que WG.,

en raison de l’apparition soudaine et de la gravité de la maladie, le traitement initial nécessite fréquemment une hémodialyse et une ventilation mécanique. Si le patient GS survit à la phase aiguë, les corticostéroïdes à forte dose et le cyclophosphamide induisent une immunosuppression, et la plasmaphérèse est utilisée pour éliminer les anticorps anti-GBM et le complément. Le traitement dure généralement de 3 à 6 mois, avec une résolution des symptômes survenant dans les 2 premiers mois. La maladie rénale terminale est une complication fréquente de la GS et une transplantation rénale peut être nécessaire., Le diagnostic et le traitement précoces ont une forte corrélation avec de meilleurs résultats.

Si possible, la chirurgie doit être retardée jusqu’à ce que la prise en charge médicale soit en cours et que l’atteinte pulmonaire soit résolue. Selon toute vraisemblance, une insuffisance rénale, sinon une insuffisance, sera toujours présente. L’évaluation préopératoire doit inclure des déterminations de chignon/créatinine et une analyse d’urine pour évaluer la fonction rénale. Les symptômes et l’état médical du patient à la chirurgie dicteront l’étendue de l’évaluation pulmonaire., Cela peut inclure une radiographie thoracique, une analyse ABG, une spirométrie et une capacité de diffusion pour quantifier l’étendue et l’importance de l’hémorragie pulmonaire.40 si une atteinte pulmonaire est en cours, une hypoxémie et un défaut restrictif de spirométrie sont fréquents. Une radiographie thoracique chez un patient typique montre des infiltrats alvéolaires bilatéraux diffus de l’hémorragie pulmonaire. L’anémie microcytaire due à une hémorragie en cours est également typique.

L’oxygénation est le principal défi de la prise en charge anesthésique des patients atteints de GS active., Avec une hémorragie alvéolaire en cours, les patients auront non seulement un échange gazeux altéré au niveau alvéolaire, mais seront également très probablement anémiques. Ceux-ci contribueront à la diminution de la livraison D’O2 aux tissus. L’exposition des poumons à une tension accrue D’O2 et à des pressions élevées des voies respiratoires peut exacerber l’hémorragie alvéolaire. Ces stress, ainsi que la réanimation hyperagressive, doivent être évités chez tous les patients atteints de GS afin de minimiser le risque de lésions pulmonaires supplémentaires médiées par les anti-GBM. Un cathéter intra-artériel est indiqué lors de la prise en charge de patients atteints d’une maladie plus que bénigne., Pour les interventions majeures chez les patients présentant une insuffisance pulmonaire significative, le placement d’un PAC ou D’un TEE peut être utile pour guider la réanimation et la gestion hémodynamique. Lors de la sélection d’agents anesthésiques et d’autres médicaments, la fonction rénale doit être prise en compte et tout médicament potentiellement néphrotoxique doit être évité. La posologie des médicaments qui dépendent de l’excrétion rénale doit être modifiée en fonction de la clairance de la créatinine du patient (voir encadré 4-10).