le patient décrit présentait des caractéristiques parkinsoniennes de bradykinésie, de rigidité, de tremblements légers au repos et de tremblements prédominants de la mâchoire qui étaient aigus au début, accompagnés de preuves d’imagerie d’un accident vasculaire cérébral unilatéral des ganglions de la base, ce qui augmentait la possibilité d’un parkinsonisme vasculaire (VP). Zijlmans et coll.,, critères possibles proposés pour le diagnostic clinique de VP et ils sont les suivants: (a) parkinsonisme, défini comme bradykinésie, et au moins un des éléments suivants: tremblement de repos, rigidité ou instabilité posturale; (B) maladie cérébrovasculaire, définie comme une preuve de maladie cérébrovasculaire pertinente par imagerie cérébrale ou la présence de signes ou symptômes focaux compatibles avec un accident vasculaire cérébral; (c) une relation entre (a) et (b). Le patient ci-dessus remplit ces critères.,

VP se manifeste cliniquement par des caractéristiques de parkinsonisme, qui pourraient être dues à une seule cause vasculaire (suggérée par l’histoire), comme dans ce cas, ou à plusieurs accidents vasculaires cérébraux . Classiquement, le VP est décrit comme un parkinsonisme du bas du corps affectant principalement les jambes avec une démarche large, un brassage et souvent un gel et une instabilité posturale . Elle est généralement bilatérale, non tremblante et fréquemment associée à des signes pyramidaux, une paralysie pseudo-bulbaire, une incontinence, une démence, un diabète et une hypertension ., La coexistence du parkinsonisme du bas du corps et de la maladie cérébrovasculaire à l’imagerie est suggestive de VP. Cependant, les caractéristiques cliniques dans ce cas étaient une prédominance du haut du corps qui peut être observée dans 0-4%, par rapport à la prédominance du bas du corps observée dans 60-73.7% .

le VP a été associé à des infarctus unilatéraux ou bilatéraux dans le striatum, le noyau lentiforme ou le pons ., Deux formes de VP ont été décrites: une avec apparition aiguë, associée à des infarctus ganglionnaires basaux comme dans ce cas, et une autre avec apparition insidieuse, associée à une ischémie de la substance blanche sous-corticale plus chronique et diffuse et impliquant le striatum, le noyau lentiforme ou le pons . La deuxième forme produit souvent des caractéristiques cliniques ressemblant au parkinsonisme classique du bas du corps et a une progression plus implacable que progressive., Les infarctus affectant les lacunes des ganglions de la base, y compris le thalamus, le GPe et le putamen qui s’étendent dans la capsule caudale et interne, peuvent imiter les caractéristiques de la MP idiopathique . Un infarctus impliquant le putamen sans une telle extension a été observé chez notre patient. Souvent, les infarctus unilatéraux produisent des caractéristiques controlatérales du parkinsonisme et pour cette raison, les caractéristiques du parkinsonisme bilatéral étaient uniques à notre cas. Cependant, les symptômes extra-pyramidaux étaient plus marqués à droite, ce qui correspondait à une lésion putaminale du côté gauche., Nous postulons que la lésion du côté gauche, une nouvelle lésion d’apparition, était responsable des symptômes plus marqués du côté contra-latéral et qu’une lésion plus ancienne du côté droit qui n’est pas apparente sur L’imagerie par tomodensitométrie pourrait avoir contribué aux symptômes du côté gauche. Il convient de noter que les infarctus putaminaux unilatéraux donnent souvent lieu à une dystonie controlatérale tandis que les infarctus pallidaux donnent lieu à des déficits comportementaux et cognitifs . Aucun n’a été en fonctions dans ce cas.,

le tremblement Facial présente un large différentiel qui comprend un tremblement essentiel, une atrophie systémique multiple, Un tremblement induit par un médicament ou un parkinsonisme, ou un géniospasme héréditaire . Le tremblement de la mâchoire chez ce patient était présent au repos tandis que la bouche restait fermée et réapparaissait lorsqu’on lui demandait d’ouvrir la bouche. Un tremblement de la mâchoire peut survenir dans un tremblement essentiel (ET) ou une MP, bien que dans L’ET il s’agisse plus généralement d’un tremblement postural ou cinétique plutôt que d’un tremblement de repos., Il a été proposé qu’un générateur central dominant soit responsable du développement du tremblement dans les structures orofaciales ou dans les extrémités du parkinsonisme . Les données de la neuroimagerie fonctionnelle indiquent que le dysfonctionnement dopaminergique dans le pallidum déclenche l’apparition de tremblements . L’infarctus observé chez notre patient peut s’être étendu au pallidum. Le « tremblement Réémergent » est un tremblement postural qui apparaît après un certain retard tout en maintenant une posture vue dans la PD . Les tremblements faciaux en tant que manifestations initiales de la MP sont rares et mal décrits dans la VP., Cependant, des tremblements du visage ont été décrits dans d’autres formes de parkinsonisme, y compris l’atrophie multisystémique et l’encéphalite léthargique .

Les symptômes parkinsoniens dans ce cas pourraient être dus à la lésion vasculaire perturbant les voies fibreuses interconnectées entre les ganglions de la base, le thalamus et le cortex moteur, ce qui entraîne une perturbation non seulement de l’intégration sensori-motrice, mais aussi des voies réticulaires descendantes vers les principaux centres du tronc cérébral .

Notre patient a montré une bonne réponse à la lévodopa., Bien que jusqu’à la moitié des patients atteints de VP s’améliorent avec la lévodopa, une réponse robuste favoriserait le diagnostic de MP idiopathique. Les Patients présentant des lésions vasculaires impliquant ou se trouvant à proximité de la voie nigrostriatale et les cas rares présentant une imagerie dat SPECT anormale sont plus susceptibles de s’améliorer avec la lévodopa . Malheureusement, en raison du manque de disponibilité d’une telle analyse, nous n’avons pas pu effectuer un DAT SPECT.

un essai clinique d’observation portant sur 17 patients atteints de VP par Zijlmans et al., a rapporté une excellente réponse au traitement par l-dopa chez 3 patients (dose moyenne 450 mg/ jour, plage 100-1000 mg / jour) tandis qu’une bonne réponse a été observée chez 9 patients et une amélioration modérée chez 2 patients au cours de la première année de traitement initial. Trois patients n’ont montré aucune réponse à la L-dopa . Il a été observé qu’une telle réponse positive a été observée chez les patients présentant des lésions dans ou à proximité de la voie nigrostriatale (c. – à-d.: – infarctus lacunaires macroscopiquement visibles ou lacunes causées par des espaces périvasculaires élargis dans le putamen, le noyau caudé et le globus pallidus, ou perte microscopique de cellules substantia nigra)., Zijlmans et coll. postulé que la réponse positive à la L-dopa chez les patients VP était due au fait que les terminaisons nerveuses striatales dopaminergiques restantes (dans une voie nigrostriatale dysfonctionnelle) étaient adéquates pour convertir la L-dopa exogène en dopamine, surmontant ainsi la commande thalamocorticale dysfonctionnelle. L’absence de réponse de la L-dopa chez certains patients présentant une lésion nigrostriatale peut être due à l’incapacité des ganglions de la base à augmenter adéquatement la production de la L-dopa pour compenser la commande thalamocorticale dysfonctionnelle., Dans une méta-analyse récente qui comprenait 14 études transversales, 2 études cas-témoins , 2 études de cohorte et 2 études clinicopathologiques (17 études ont été utilisées dans l’analyse), il a été conclu que le taux d’événement calculé de réponse à la lévodopa (rapport de cotes pour la réponse positive à la lévodopa) chez les sujets VP était de 0,304, ce qui L’analyse a révélé qu’environ 30% des sujets VP répondent au traitement par lévodopa. Le rapport de cotes global pour une bonne réponse à la lévodopa dans VP avec lésion dans la voie nigrostriatale vs., aucune lésion dans la voie nigrostriatale n’a été de 15,15 (IC à 95%: 5,2–44,17), concluant à une bonne réponse au traitement par lévodopa.

souvent, la thérapie dopaminergique n’a aucun effet sur le parkinsonisme dans la plupart des cas avec des lésions putaminales bilatérales dans lesquelles un dysfonctionnement post-synaptique est important. Il pourrait y avoir eu un dysfonctionnement présynaptique dû à une perte microscopique de cellules substantia nigra chez notre patient qui n’est pas observée avec l’imagerie conventionnelle et observée dans l’analyse histologique comme cela a été démontré dans L’étude de Zijlmans et al., En outre, la réponse à la lévodopa a également été rapportée par Hatano et al., chez un patient présentant des hémorragies putaminales bilatérales .

Il a été noté que les tremblements faciaux chez ce patient répondaient à une dose de l-dopa de 300 mg par jour. Une étude a montré que la réponse du tremblement facial à un défi aigu de lévodopa a montré une sensibilité élevée, une spécificité, des rapports de probabilité positifs et négatifs pour le diagnostic de la maladie de Parkinson . L’efficacité de la lévodopa sur les tremblements du visage/ de la mâchoire en VP n’a pas été décrite., Compte tenu de ce qui précède, il convient de considérer que la présence d’une maladie cérébrovasculaire, étant une découverte fortuite fréquente chez les patients atteints de MP idiopathique plus âgés, l’accident vasculaire cérébral chez cette patiente aurait pu démasquer et aggraver ses symptômes parkinsoniens déjà existants. Cependant, notre patient ne s’est pas plaint de symptômes non moteurs qui auraient pu suggérer un diagnostic de MP idiopathique.

la présence d’un tremblement aigu de la mâchoire et sa réponse spectaculaire à la lévodopa en présence d’un infarctus lentiforme unilatéral dans ce cas illustre l’hétérogénéité de la présentation clinique de VP., La possibilité que la MP idiopathique soit démasquée en raison d’un AVC aigu des ganglions de la base doit également être envisagée dans cette situation.