Gestione medica

La dermatomiosite è una malattia altamente curabile. Alcune persone, specialmente i bambini, si riprendono completamente, mentre altre sperimentano sintomi notevolmente diminuiti per lunghi periodi di tempo. Diversi anni di trattamento per sopprimere il sistema immunitario possono essere necessari per ottenere questi risultati.

Coloro che non si riprendono completamente potrebbero aver bisogno di continuare con almeno una bassa dose di farmaci per controllare l’attacco autoimmune della dermatomiosite per tutta la vita.,

I farmaci che sopprimono il sistema immunitario sono il pilastro della terapia. La tabella seguente descrive i trattamenti comuni per dermatomiosite e come funzionano. Il trattamento è simile a quello per la polimiosite della malattia muscolare.

Si raccomanda di evitare l’esposizione al sole durante le ore di punta e l’uso di creme solari e indumenti protettivi per evitare di esacerbare gli aspetti cutanei della malattia.

I bambini con dermatomiosite sono trattati con gli stessi farmaci e terapie degli adulti. Possono essere tenuti fuori dalle lezioni di educazione fisica durante i periodi di attività acuta della malattia.,

Miosite e tu: Una guida alla dermatomiosite giovanile per pazienti, famiglie e operatori sanitari, è un libro di 480 pagine scritto da esperti in questa malattia e dalla nonna di un bambino affetto da essa. Pubblicato nel 2007, è disponibile nelle librerie e attraverso Internet.

La perdita permanente di forza e atrofia muscolare a volte si verifica nella dermatomiosite, ma in altri casi vengono recuperate la piena forza e la dimensione muscolare.,

Medication or Treatment How it works
corticosteroids prednisone tablets (Deltasone);
intravenous methylprednisolone sodium
succinate
(Solu-Medrol)		 Dampens inflammation and immune response by interfering with processing of antigens and with early triggering of T cell and B cell production and later proliferation of B cells and T cells., Queste cellule sono prodotte dal sistema immunitario in malattie autoimmuni come polimiosite e dermatomiosite. Attenua l’infiammazione e la risposta immunitaria interferendo con il trattamento degli antigeni e con l’attivazione precoce della produzione di cellule T e cellule B e la successiva proliferazione di cellule B e cellule T. Queste cellule sono prodotte dal sistema immunitario in malattie autoimmuni come polimiosite e dermatomiosite.
azatioprina
(Imuran) 		Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T., Può sopprimere la produzione di diversi tipi di cellule del sangue, quindi il conteggio delle cellule deve essere monitorato; aumenta il rischio di cancro.
metotrexato (Rheumatrex, Folex, Mexate) Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T. Può causare danni al fegato; usato in dosi più elevate per trattare il cancro.,
la ciclosporina
(Neoral, Sandimmune) 		impedisce alle cellule T di stimolare la produzione di più cellule T e cellule B (“a monte” dell’azione di azatioprina e metotressato). Non influisce sulla produzione di cellule diverse dalle cellule T e dalle cellule B; può causare danni ai reni, infezioni, ipertensione, tremore e crescita eccessiva dei capelli.,
ciclofosfamide
(Cytoxan)		 Interferisce con la proliferazione e l’attività delle cellule B e le cellule T Anche utilizzato nel cancro; tossico per molti tipi di cellule, comprese quelle del sangue e della vescica; può causare la sterilità in entrambi i sessi.
micofenolato mofetile
(CellCept) 		Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T., Può causare diarrea, vomito, infezione( in particolare con citomegalovirus); aumenta il rischio di cancro, in particolare i linfomi; provoca l’esaurimento di alcune cellule del sangue.
tacrolimus (Prograf, vecchio nome FK506) Impedisce alle cellule T di stimolare la produzione di più cellule T e cellule B (“a monte” dell’azione di azatioprina e metotressato)., Può danneggiare i reni; può causare mal di testa, tremori e difficoltà di sonno; diarrea, nausea e vomito; pressione alta, glicemia alta e alti livelli ematici di potassio; aumenta il rischio di infezione e linfomi. La ripartizione della droga ha interferito con da succo di pompelmo; potenziale per danno renale aumentato da alcuni farmaci antinfiammatori.,
idrossiclorochina solfato
(Plaquenil) 		Meccanismo non compreso; utilizzato in artrite, lupus, malaria; può essere usato per ridurre il dosaggio di steroidi in miosite, in particolare nei bambini. Può trattare i sintomi muscolari e dermatomiosite eruzione cutanea. Può causare danni alle retine o alle cornee degli occhi; sono necessari esami oculistici regolari.,
infusion of mixed
immunoglobulins; IVIg
(Gammar, Gammagard, Sandoglobulin,
others)		 infusion of mixed
immunoglobulins; IVIg
(Gammar, Gammagard, Sandoglobulin,
others)		 Doesn’t affect production of cells other than T cells and B cells; can cause kidney damage, infection, high blood pressure, tremor and excessive hair growth.,
plasmaferesi Rimuove gli anticorpi e le proteine prodotte dal sistema immunitario dal sangue e restituisce il sangue “purificato” al paziente. Molto raramente utilizzato in miosite dal 1992 studio ha dimostrato che non era più efficace del placebo; alcuni pensano che sia utile quando combinato con farmaci immunosoppressori.