I medici stanno guadagnando nuovo rispetto per la milza. Una volta pensato per essere di relativamente poca importanza, il ruolo della milza nel filtrare il sangue e combattere l’infezione è ora visto come una parte importante del sistema di difesa del corpo.

Insieme a una migliore comprensione dell’organo stesso arriva la consapevolezza che la perdita della milza può contenere gravi implicazioni. Il rischio di infezione dopo splenectomia è familiare, ma i coaguli di sangue e, per estensione, l’ipertensione polmonare stanno emergendo come un’altra possibile minaccia.,

I tassi di splenectomia sono in calo, ma la malattia tromboembolica dopo splenectomia è ora più riconosciuta e quindi viene diagnosticata più frequentemente nell’ambito delle cure primarie. Image by iStock

Una maggiore conoscenza del rischio può essere il motivo per cui vengono eseguite meno splenectomie negli Stati Uniti., Secondo uno studio del 2014 pubblicato sul Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons, 7.050 splenectomie sono state fatte nel 2007, 6.304 nel 2008, 6.174 nel 2009 e 5.998 nel 2010. Le cause più comuni di splenectomia sono traumi e disturbi ematologici. Quando classificati per genere, le splenectomie sono approssimativamente suddivise a metà tra maschio e femmina, con il 45% dei pazienti uomini e il 55% donne.,

“La splenectomia viene effettivamente eseguita meno frequentemente, ma la malattia tromboembolica dopo la splenectomia è forse ora più riconosciuta e quindi diagnosticata più frequentemente”, ha detto Shelley Crary, MD, pediatra e professore associato di ematologia pediatrica-oncologia presso l’Università dell’Arkansas per le scienze mediche. “Gli internisti probabilmente vedono alcuni pazienti all’anno.”

L’infezione da postsplenectomia schiacciante, o OPSI, è il rischio di splenectomia più noto e meglio compreso., Il rischio di vita è solo circa il 5%, ma i tassi di mortalità OPSI corrono fino al 70%, anche se sono molto più bassi con cure tempestive e appropriate.

Le complicanze legate alla coagulazione, come l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH), possono anche aumentare dopo una splenectomia. E ci sono poche informazioni preziose su quanto spesso ciò può verificarsi o perché.,

Secondo una revisione scientifica pubblicata nel 2015 sul World Journal of Respirology, i cambiamenti vascolari polmonari indicativi di microtromboembolismo sono comparsi nel 54% dei pazienti splenectomizzati con talassemia rispetto al 16% di coloro che non avevano avuto splenectomia. In uno studio separato osservato nella revisione, i topi splenectomizzati hanno mostrato trombi iniziali più grandi e risoluzione ritardata del trombo.,

Le ragioni alla base del CTEPH sono rimaste inafferrabili, ma nuove ricerche stanno iniziando a far luce sulla questione e sull’importante ruolo delle cure primarie nel monitoraggio e nel trattamento dei pazienti dopo la splenectomia.

Cause principali

Nel caso di OPSI, la causa è abbastanza semplice. Con la milza non più presente, tutti i tipi di batteri, tra cui Streptococcus pneumoniae e una miriade di altre specie potenzialmente dannose, non vengono più rimossi dal sangue e possono quindi causare infezioni.,

“L’OPSI porta alla sepsi, che può essere fatale”, ha detto Ali Tavakkoli, MD, un chirurgo gastrointestinale presso il Brigham and Women’s Hospital di Boston. “Questo è ciò che motiva le persone a cercare di preservare la milza piuttosto che rimuoverla.”

Nel caso di coaguli di sangue legati alla splenectomia, tuttavia, i meccanismi sottostanti sono più difficili da discernere. Immediatamente dopo l’intervento chirurgico, i pazienti possono sviluppare coaguli di sangue nelle gambe o più comunemente all’interno dei vasi porto-mesenterici.

“L’eziologia di questi coaguli postoperatori non è nota”, ha detto il dottor Tavakkoli. “Le persone hanno cercato di identificare i fattori di rischio.,”

Uno studio che il Dr. Crary ha coautorato nel 2009 per la rivista Blood ha osservato che la trombosi venosa portale acuta si è spesso verificata dopo la splenectomia, ma le varie ragioni dietro a ciò non erano chiare. L’incidenza di trombosi che coinvolge il sistema venoso portale dopo la splenectomia varia dal 5% al 37%, il tutto entro due mesi dall’intervento. È diventato più comune per la splenectomia da eseguire laparoscopicamente, e questo conferisce un rischio più elevato per questi eventi trombotici postoperatori precoci, secondo il Dr. Tavakkoli.,

“Quelli sono visti nelle vene intorno alla milza dopo l’intervento chirurgico nel 15% al 19% dei casi”, ha detto, ” ma tende ad essere in persone con una malignità ematologica o persone la cui vena splenica è grande.”

L’insorgenza di CTEPH è più lenta e la sua eziologia è meno chiara. Nuovi studi stanno aiutando a migliorare la comprensione. Nel 2014, un rapporto sul Journal of American Heart Association ha rivelato che minuscole particelle circolano nei flussi di sangue dei topi splenectomizzati. Le particelle, fatte da piastrine, sono state trovate per favorire la coagulazione e, quindi, condizioni come CTEPH.,

“Dopo la splenectomia, un aumento delle microparticelle circolanti e dei fosfolipidi caricati negativamente è migliorato dall’induzione sperimentale del trombo”, hanno scritto gli autori dello studio. “L’aumento iniziale del volume del trombo dopo la splenectomia è dovuto all’attivazione piastrinica e il successivo ritardo della risoluzione del trombo è dovuto all’inibizione dell’angiogenesi del trombo. I dati illustrano un potenziale meccanismo di malattia in CTEPH.”

Uno studio del 2016 negli Atti dell’Accademia Nazionale delle Scienze ha aiutato a illustrare come la milza filtra il sangue., I globuli rossi viaggiano attraverso piccole fessure nella milza, che aiuta a dare alle cellule la loro forma distintiva e schermano le cellule del sangue malformate o malate che non sono in grado di farsi strada attraverso.

“Le persone che vivono senza milza possono avere una risposta immunitaria in qualche modo compromessa”, ha detto il coautore dello studio Ming Dao, PhD, uno dei principali ricercatori del Massachusetts Institute of Technology di Cambridge. “È un organo immunitario in meno che non funziona. I vecchi globuli rossi rigidi devono ancora andare da qualche parte. Non sappiamo molto su dove vanno, ma devono andare da qualche parte., Questo potrebbe essere in luoghi indesiderati in piccoli capillari, causando problemi nella microcircolazione, compromettendo la capacità dei tessuti di ottenere ossigeno.”

Questi vecchi globuli rossi non filtrati possono essenzialmente causare trombosi a livello microcapillare, di solito solo tre o quattro micron di larghezza, ma il Dr. Dao ha detto che le implicazioni cliniche di questa scoperta richiedono ulteriori ricerche.

“Potrebbe esserci un modo migliore per gestire quella situazione”, ha detto. “Ma non è ancora chiaramente studiato.,”

Gestione dei pazienti

Nel frattempo, i pazienti splenectomizzati possono essere gestiti abbastanza facilmente nell’ufficio dell’internista. Anche se OPSI rimane il rischio superiore, trombosi e condizioni correlate stanno diventando un maggiore punto di enfasi.

“Questo ha gli stessi segni e sintomi di qualsiasi trombosi”, ha detto il Dr. Crary. “Se hai avuto una splenectomia, su base continuativa devi solo essere consapevole dei fattori di rischio e monitorare i sintomi della malattia tromboembolica Patients I pazienti devono essere istruiti su cosa cercare., Se il fornitore di cure primarie ha esperienza nella gestione della trombosi, non c’è differenza nella gestione di esso in caso di splenectomia.”

Sebbene molti internisti, per ragioni legate alla resistenza e ad altri fattori, prescrivano meno antibiotici, nel caso di pazienti postplenectomia gli antibiotici possono e devono essere parte delle misure preventive relative all’OPSI e devono essere prescritti liberamente quando compaiono potenziali segni di infezione. I sintomi simili al freddo sono tipici di OPSI e condizioni simili.,

“Se un paziente presenta febbre o solo sintomi generali di raffreddore e tosse, la raccomandazione è di avere una soglia inferiore nel trattamento con antibiotici”, ha detto il dottor Tavakkoli. “Se un paziente è in viaggio, potrebbe anche voler prendere un ciclo di antibiotici solo per averli a portata di mano e utilizzare se sviluppano segni di un’infezione.”

Il Dr. Crary ha raccomandato di continuare la penicillina profilattica per anni o addirittura per tutta la vita quando indicato per potenziali infezioni., “Dato l’alto rischio di infezione postsplenectomy, se c’è una febbre oltre 101°F, somministrare antibiotici parenterali e ottenere emocolture”, ha detto.

Naturalmente, se i sintomi peggiorano, l’ammissione ospedaliera può essere la chiamata corretta. “Se non rispondono rapidamente agli antibiotici”, ha detto il dottor Tavakkoli, ” puoi cercare assistenza in ospedale, con esami del sangue e un ampio spettro di antibiotici.”

I programmi di vaccinazione sono molto importanti per i pazienti splenectomizzati. “Per ridurre al minimo il rischio di OPSI, i pazienti devono essere vaccinati”, ha detto il dottor Tavakkoli., Il CDC, nelle sue raccomandazioni 2016 per le vaccinazioni degli adulti, consiglia ai medici di fornire i vaccini meningococcici coniugati o polisaccaridi a 4 valenti, meningococcici B e haemophilus influenzal type B a tutti i pazienti senza milza.

I ricercatori hanno detto che gli studi continueranno su coaguli e infezioni legate alla milza per ottenere un senso più ampio di come funziona la milza e cosa significa vivere senza uno.

” C’è molto interesse per la milza”, ha detto il dottor Dao. “È un organo affascinante.”

Scott Harris è uno scrittore freelance a Gaithersburg, Md.,