Che cosa sono i linfomi cutanei a cellule T?
I linfomi sono tumori dei linfonodi e del sistema linfatico. I linfomi extranodali sono tumori che si verificano in organi o tessuti al di fuori del sistema linfatico. Quando i linfomi si verificano nella pelle senza evidenza di malattia altrove al momento della diagnosi, sono chiamati linfomi cutanei “primari”. Esistono molti tipi diversi di linfomi cutanei primari, ma possono essere ampiamente suddivisi in due categorie, linfomi cutanei a cellule T e linfomi cutanei a cellule B., Di tutti i linfomi cutanei primari, il 65% è del tipo a cellule T.
I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) si riferiscono a una condizione cutanea grave ma non comune in cui vi è una proliferazione neoplastica anomala di linfociti con un sottotipo T (derivato dal timo). La diagnosi è fatta mediante biopsia cutanea.
Classificazione dei linfomi cutanei a cellule T
Recentemente l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) e l’Organizzazione Europea per la ricerca e il trattamento della classificazione del cancro (EORTC) hanno raggiunto una classificazione di consenso per i linfomi cutanei e rivista dall’OMS nel 2008 ., I linfomi cutanei a cellule T sono suddivisi nelle seguenti classificazioni., comportamento
- Micosi fungoide (MF)
- MF varianti e sottotipi
- Folliculotropic MF
- Pagetoid reticulosis
- Granulomatosa allentamento della pelle
- cutaneo Primario CD30+ disordini linfoproliferativi
- cutaneo Primario linfoma anaplastico a grandi cellule
- Lymphomatoid papulosis
- Sottocutaneo pannicolite-come linfoma a cellule T (istiocitario cytophagic pannicolite), in cui non c’è alcun coinvolgimento delle parti superficiali della pelle (l’epidermide, il derma)., Le cellule T di solito hanno fenotipo αβ, CD3+, CD4 -. I pazienti presentano noduli agli arti inferiori e al tronco e con sintomi sistemici come febbre e malessere. L’emofagocitosi può essere osservata sull’istologia (le cellule del sangue si trovano all’interno dei fagociti).
- Linfoma cutaneo primario CD4+ a cellule T pleomorfe piccole / medie, che di solito si presenta con una singola lesione e progredisce lentamente.,
- la sindrome di Sézary
- Adulti leucemia delle cellule T linfoma/
- Extranodale NK/linfoma a cellule T, nasale tipo; questo è associato con il virus di Epstein Barr virus
- cutaneo Primario periferico a cellule T linfoma, non specificato
- cutaneo Primario aggressivo CD8+ T-cell lymphoma
- Cutanea γ/δ T-cell lymphoma
la Micosi fungoide è il tipo più comune di CTCL e rappresenta quasi il 50% di tutti i principali linfomi cutanei., Il secondo gruppo più comune di CTCL sono i disturbi linfoproliferativi CD30 + cutanei primari.
Micosi fungoide
La micosi fungoide è una condizione in cui la pelle è infiltrata da cerotti o noduli composti da globuli bianchi chiamati linfociti. È più comune negli uomini rispetto alle donne ed è molto raro nei bambini. La sua causa è sconosciuta, ma in alcuni pazienti è associata a una dermatite allergica da contatto preesistente o a un’infezione da retrovirus.,
La micosi fungoide ha un decorso clinico indolente (di basso grado), il che significa che può persistere in uno stadio o per anni o a volte decenni, progredendo lentamente in un altro stadio (da cerotti a placche più spesse e infine a tumori).
Il nome mycosis fungoides è storico e confuso: il linfoma cutaneo a cellule T non ha nulla a che fare con l’infezione fungina.
Fase di patch
Nella fase di patch micosi fungoide, le lesioni cutanee sono piatte. Molto spesso ci sono chiazze secche rosa ovali o anulari (anulari) sulla pelle coperta., Possono scomparire spontaneamente, rimanere della stessa dimensione o ingrandirsi lentamente. La pelle può essere atrofica (assottigliata) e può o non può prudere. Lo stadio patch di micosi fungoide può essere difficile da distinguere dalla psoriasi, dall’eczema discoide o dalla parapsoriasi.
Patch stage mycosis fungoides
Vedi altre immagini di linfoma cutaneo a cellule T.
Poikiloderma atrophicans vasculare
Poikiloderma atrophicans vasculare è una variante insolita in cui la pelle mostra aree di assottigliamento, cambiamento pigmentario e dilatazione dei capillari (telangiectasia).,
Poikiloderma vasculare atrophicans
Stadio di placca
Nella fase di placca micosi fungoide, i cerotti si ispessiscono e possono assomigliare alla psoriasi. Di solito sono pruriginosi.
Stadio di placca micosi fungoides
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Stadio tumorale
Nella micosi fungoide allo stadio tumorale, grandi grumi irregolari si sviluppano da placche, o de novo. Possono ulcerare. In questa fase, la diffusione ad altri organi è più probabile che nelle fasi precedenti. Il tipo di tumore può trasformarsi in un linfoma a grandi cellule.,
Micosi fungoide allo stadio tumorale
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MF varianti e sottotipi
Esistono numerose varianti e sottotipi di micosi fungoide. La maggior parte seguono le stesse caratteristiche cliniche e patologiche come MF, ma alcuni hanno caratteristiche distintive come descritto di seguito.,
| Variante/sottotipo | Clinica/caratteristiche patologiche |
|---|---|
| Folliculotropic MF (cellula follicolare, linfoma) |
|
| Reticolosi pagetoide |
|
| Pelle granulomatosa allentata |
|
| Micosi fungoides palmaris et plantaris |
|
Patologie linfoproliferative CD30+ cutanee primarie
Questo è il secondo gruppo più comune di CTCL e rappresenta circa il 30% di tutti i casi di CTCL. Questo gruppo comprende linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule e papulosi linfomatoide.,r papulonodular malattia della pelle
CD30+ disordini linfoproliferativi
la sindrome di Sézary
la sindrome di Sézary è il nome dato quando linfoma a cellule T colpisce la pelle di tutto il corpo., È anche conosciuta come la sindrome dell’uomo rosso perché la pelle è rosso vivo. La pelle è anche ispessita, secca o squamosa e di solito molto pruriginosa. L’esame di solito rivela la presenza di cellule T neoplastiche (cellule Sézary) nella pelle, nei linfonodi ingrossati e nel sangue periferico. La prognosi della sindrome di Sézary è generalmente scarsa con una sopravvivenza mediana tra 2 e 4 anni. La maggior parte dei pazienti muore di infezioni opportunistiche dovute all’immunosoppressione.,
Sindrome di Sézary
Leucemia/linfoma a cellule T adulte
La leucemia / linfoma a cellule T adulte (ATLL) è una grave malattia del sangue in cui vi è un gran numero di cellule atipiche circolanti. È causato da un’infezione da retrovirus con virus T-linfotropico umano (HTLV I). La condizione può essere suddivisa in tipi acuti e cronici. L’ATLL acuto è caratterizzato da lesioni cutanee simili a quelle riscontrate nella micosi fungoide o nella sindrome di Sézary, ingrossamento delle ghiandole linfatiche, alti livelli di calcio nel sangue e lesioni ossee., La prognosi è scarsa per questo tipo con sopravvivenza che va da 2 settimane a più di 1 anno. Gli ATL cronici si presentano solo con lesioni cutanee e hanno un decorso clinico e una sopravvivenza più lunghi, tuttavia, questo può trasformarsi in una fase acuta con un decorso aggressivo.
Quali indagini dovrebbero essere fatte nel linfoma cutaneo a cellule T?
La diagnosi di linfoma cutaneo a cellule T è fatta clinicamente e confermata da un dermatopatologo (vedi patologia micosi fungoides). Ci sono cambiamenti microscopici caratteristici osservati sulla biopsia cutanea., La diagnosi è spesso ritardata per mesi o anni e può richiedere diverse biopsie, come linfoma cutaneo precoce a cellule T può essere difficile da distinguere da altre condizioni della pelle, in particolare eczema.
I linfonodi ingrossati possono anche essere sottoposti a biopsia. Il linfoma cutaneo a cellule T può causare gonfiore innocuo, noto come linfoadenopatia reattiva o dermopatica, o provocare una crescita maligna nei linfonodi.
La conta ematica è normale nella maggior parte dei pazienti con linfoma cutaneo a cellule T, ma un numero elevato di globuli bianchi è caratteristico della sindrome di Sézary., Alcuni pazienti possono essere sottoposti a aspirazione o biopsia del midollo osseo.
I pazienti con linfoma cutaneo a cellule T avanzato possono eseguire scansioni TC o RM per determinare se la malattia colpisce gli organi interni.
Qual è il trattamento per il linfoma cutaneo a cellule T?
Il trattamento dei singoli pazienti varia e dipende dallo stadio, dalle competenze locali e dai farmaci e dalle attrezzature disponibili. Quanto segue può essere utile.,
- steroidi Topici
- la fototerapia UVB
- PUVA fotochemioterapia
- Attualità della mostarda azotata
- Bexarotene gel (attualità rexinoid)
- Chemioterapia
- Localizzate radioterapia
- fascio di Elettroni radioterapia
- Interferoni
- retinoidi Orali
- Gemcitabina, una pirimidina analogico, che può essere combinato con altri agenti chemioterapici
- fotoferesi Extracorporea.
- Trapianto di cellule staminali allogeniche
Qual è la prognosi del linfoma a cellule T?,
Il linfoma cutaneo a cellule T può rimanere confinato nella pelle per molti anni, ma le cellule anormali possono eventualmente infiltrarsi in altri tessuti, tra cui sangue, linfonodi, polmoni, cuore, fegato e milza.
A differenza di alcuni altri linfomi, le prospettive sono generalmente buone. I sintomi di solito possono essere controllati con il trattamento. Tuttavia, il trattamento non è curativo.
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