Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture (GS) è una malattia autoimmune che colpisce i polmoni e i reni. È causato da anticorpi anti-glomerulari circolanti della membrana basale (anti-GBM) che si legano alla membrana basale vascolare nel polmone e nei reni, con conseguente reazione autoimmune. Il risultato finale è la glomerulonefrite rapidamente progressiva che è spesso accompagnata da vasculite ed emorragia polmonare., L’incidenza è di circa 1 per 100.000 abitanti, con entrambi i sessi ugualmente colpiti. Si pensa che i fattori genetici aumentino la probabilità di sviluppare GS, sebbene fattori ambientali come fumo, infezione, lesioni da inalazione, sovraccarico di volume e esposizione ad alte concentrazioni di ossigeno (O2) aumentino il rischio di emorragia polmonare.38,39 La componente genetica di GS è scarsamente definita. Tuttavia, vi è un aumento dell’incidenza (88%) di HLA-DR2 nei pazienti con malattia anti-GBM rispetto ai controlli (30%)., C’è anche un aumento dell’incidenza della malattia nei gemelli, fratelli e cugini di quelli con GS. L’ereditarietà di alcune varianti alleliche della catena pesante delle immunoglobuline aumenta anche la suscettibilità alla malattia anti-GBM.39 L’insorgenza della malattia è drammatica, con emottisi improvvisa, dispnea e insufficienza renale (Riquadro 4-11). L’ipertensione di nuova insorgenza può anche essere parte della presentazione. La biopsia renale è necessaria per fare la diagnosi e distinguere GS da malattie vascolari del collagene come WG.,

A causa dell’insorgenza improvvisa e della gravità della malattia, il trattamento iniziale richiede frequentemente l’emodialisi e la ventilazione meccanica. Se il paziente GS sopravvive alla fase acuta, i corticosteroidi ad alte dosi e la ciclofosfamide inducono immunosoppressione e la plasmaferesi viene utilizzata per eliminare gli anticorpi anti-GBM e il complemento. La terapia di solito dura da 3 a 6 mesi, con la risoluzione dei sintomi che si verificano entro i primi 2 mesi. La malattia renale allo stadio terminale è una complicanza comune di GS e può essere necessario il trapianto renale., La diagnosi precoce e il trattamento hanno una forte correlazione con risultati migliori.

Se possibile, l’intervento chirurgico deve essere ritardato fino a quando la gestione medica è in corso e il coinvolgimento polmonare non si è risolto. Con ogni probabilità, qualche insufficienza renale, se non fallimento, sarà ancora presente. La valutazione preoperatoria deve includere determinazioni di BUN / creatinina e analisi delle urine per valutare la funzionalità renale. I sintomi del paziente e le condizioni mediche in chirurgia detteranno l’entità della valutazione polmonare., Ciò può includere una radiografia del torace, analisi ABG, spirometria e capacità di diffusione per quantificare l’estensione e il significato dell’emorragia polmonare.40 Se il coinvolgimento polmonare è in corso, l’ipossiemia e un difetto restrittivo sulla spirometria sono comuni. Una radiografia del torace in un paziente tipico mostra infiltrati alveolari bilaterali diffusi dall’emorragia polmonare. Anche l’anemia microcitica da emorragia in corso è tipica.

L’ossigenazione è la sfida primaria della gestione anestetica dei pazienti che hanno GS attivo., Con emorragia alveolare in corso, i pazienti non solo avranno alterato lo scambio di gas a livello alveolare, ma molto probabilmente saranno anemici. Questi contribuiranno a ridurre la consegna di O2 ai tessuti. L’esposizione dei polmoni ad una maggiore tensione O2 e ad alte pressioni delle vie aeree può esacerbare l’emorragia alveolare. Questi sforzi, con rianimazione fluida overaggressive, dovrebbero essere evitati in tutti i pazienti con GS per minimizzare il rischio di ulteriore lesione polmonare anti-GBM–mediata. Un catetere intra-arterioso è indicato quando si prende cura di pazienti con malattia più lieve., Per le principali procedure in pazienti con compromissione polmonare significativa, il posizionamento di un PAC o TEE può essere utile per guidare la rianimazione e la gestione emodinamica. Quando si selezionano agenti anestetici e altri farmaci, deve essere considerata la funzionalità renale e devono essere evitati eventuali farmaci potenzialmente nefrotossici. Il dosaggio dei farmaci che si basano sull’escrezione renale deve essere modificato in base alla clearance della creatinina del paziente (vedere Riquadro 4-10).