à primeira vista

a deficiência da subclasse IgG é definida como a diminuição de uma ou mais subclasses de anticorpos IgG com níveis normais ou próximos dos normais de outras classes de imunoglobulina. Pode apresentar-se como uma deficiência completa em casos em que o nível sérico de uma subclasse IgG está abaixo da detecção ou como uma deficiência relativa em que os níveis de subclasse IgG estão abaixo do intervalo normal para a idade. Há quatro subclasses IgG, IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4, e suas concentrações mudam com a idade., A deficiência de subclasse IgG2 é mais comum em crianças, enquanto a deficiência de subclasse IgG3 tem a maior prevalência em adultos.

Uma consequência desta doença é um defeito da imunidade humoral, embora não necessariamente levar a manifestações clínicas. As crianças com deficiência de subclasse IgG apresentam mais frequentemente infecções auriculares recorrentes, por vezes tão cedo quanto o segundo ano de vida. A otite média grave pode levar à perda auditiva., Mais tarde, eles podem desenvolver sinusite recorrente ou crônica, bronquite e/ou pneumonia, o que pode levar a insuficiência da função pulmonar e bronquiectase. Em casos raros, os doentes sofrem de episódios recorrentes de meningite ou septicemia bacteriana. Alguns doentes desenvolvem distúrbios auto-imunes, tais como asma.

globalmente, a morbilidade dos doentes que sofrem de deficiências selectivas da subclasse IgG não é tão grave como a dos doentes que sofrem de deficiências combinadas das imunoglobulinas que afectam todas as classes principais de imunoglobulina, tal como observado na deficiência de ADA ou na agamaglobulinemia associada a X., É importante notar que muitos pacientes não experimentam sintomas, enquanto outros desenvolvem sintomas mais tarde na vida.existem ligeiras diferenças na apresentação de cada deficiência de subclasse IgG.doentes com deficiência de IgG1 e IgG3 frequentemente presentes com infecções das vias respiratórias inferiores, que podem progredir para doença pulmonar crónica. A deficiência selectiva da IgG1 é muito rara, uma vez que está normalmente associada à deficiência de IgG3 ou de outras classes de imunoglobulina, como na imunodeficiência variável comum. Foi notificada deficiência isolada de IgG1 na síndrome de fadiga crónica., Como IgG1 é a subclasse IgG mais abundante, sua deficiência muitas vezes resulta em hipogamaglobulinemia.inversamente, as deficiências IgG2 e IgG4 manifestam-se sob a forma de otite média e sinusite. Deficiência IgG2 é o tipo mais comum de deficiência de subclasse IgG, seja como um achado isolado ou junto com deficiência IgG4. Os doentes com este defeito têm infecções recorrentes com bactérias encapsuladas, tais como pneumonia Streptococcus e / ou Haemophilus influenza tipo B., Deficiência IgG2 muitas vezes resulta em complicações infecciosas, tais como bronquiectasia, broncopneumonia, bronquite, doença pulmonar obstrutiva, e asma. Também tem sido associado com ataxia teleangiectasia e lúpus eritematoso sistêmico (les). Crianças com deficiência de LES e IgG2 e IgG4 podem apresentar tamponamento cardíaco, em vez da nefropatia e artrite mais comuns.

o impacto da diminuição da concentração de IgG4 não pode ser facilmente avaliado, uma vez que a IgG4 pode estar presente em baixas concentrações em crianças saudáveis., No entanto, foi demonstrado que baixas concentrações de IgG4 estão presentes numa grande percentagem de doentes com infecções recorrentes do tracto respiratório.de um modo geral, deve-se pensar na deficiência da subclasse IgG num doente com infecções frequentes do tracto respiratório superior e/ou inferior que requeira mais de seis ciclos de antibióticos e na falta de anticorpos funcionais produzidos em resposta às vacinas.que testes devo solicitar para confirmar o meu Dx clínico? Além disso, que testes de acompanhamento podem ser úteis?,deve suspeitar-se de deficiência da subclasse IgG em doentes que sofram de infecções anormalmente frequentes e/ou prolongadas ou graves que não possam ser explicadas pelos dados clínicos e laboratoriais habituais.a determinação das concentrações séricas de imunoglobulina (IgG, IgM e IgA) deve ser iniciada com o estudo da deficiência da subclasse IgG. É muito importante interpretar estes resultados utilizando intervalos normais específicos da idade., A deficiência da subclasse IgG pode estar presente, mesmo quando a IgG total é normal ou próximo do normal, uma vez que um nível diminuído de uma subclasse IgG pode ser acompanhado por níveis aumentados de uma ou mais das outras subclasses. Portanto, a medição de todas as quatro subclasses IgG é necessária para um diagnóstico preciso de deficiência de subclasse IgG, mesmo quando o nível total de IgG está dentro ou apenas ligeiramente abaixo da Gama de referência de indivíduos saudáveis. Isto é tipicamente feito usando um teste de imunoabsorção enzimática (ELISA) ou um teste de imunodifusão radial.,encontrar um nível diminuído de uma das subclasses IgG não indica automaticamente a presença de deficiência de subclasse IgG. De maior importância é a capacidade de fornecer uma resposta de anticorpos aos antigénios das proteínas e polissacáridos. IgG1 e IgG3 são tipicamente responsáveis pela resposta a antigénios proteicos, enquanto IgG2 e IgG4 são tipicamente responsáveis pela resposta a antigénios polissacáridos.

portanto, deve-se testar as respostas IgG a infecções anteriores e imunizações anteriores conhecidas, tais como difteria, tétano, sarampo ou pneumococos., Os doentes com deficiência de subclasse IgG2 são frequentemente incapazes de produzir anticorpos específicos após receberem a vacina pneumocócica. É útil imunizar os doentes propositadamente para determinar a quantidade de resposta obtida. Estes doentes são incapazes de produzir níveis protectores de anticorpos quando imunizados com vacinas polissacáridas não conjugadas contra a pneumonia Streptococcus ou a gripe Heamophilus.alguns doentes podem também ser incapazes de produzir níveis protectores de anticorpos quando imunizados com polissacáridos também conjugados com proteínas., Os doentes com deficiências da subclasse IgG normalmente produzem quantidades normais de anticorpos a vacinas proteicas, tais como a difteria e os toxóides do tétano nas imunizações de rotina do DPT.também é importante avaliar as populações de linfócitos, particularmente as células B. Em doentes com deficiência de subclasse IgG, o número de células B E T é normalmente normal e as células T funcionam normalmente quando testadas. No entanto, foram notificadas várias anomalias menores nas contagens e funções das células T e B.existem factores que possam afectar os resultados do Laboratório?, Em particular, o seu paciente toma algum medicamento-medicamentos OTC ou herbais – que possa afectar os resultados do laboratório?é muito difícil avaliar os níveis da subclasse IgG em doentes tratados com Imunoglobulinas intravenosas (IVIG). Assim, se necessário, deve efectuar-se um teste de subclasse IgG antes do tratamento com IVIG.que resultados laboratoriais são absolutamente confirmatórios?

não existem ensaios de confirmação absolutos., É importante interpretar os resultados da subclasse IgG no contexto dos achados clínicos e da capacidade de produzir anticorpos específicos quando imunizados a vacinas infantis comuns.que testes devo solicitar para confirmar o meu Dx clínico? Além disso, que testes de acompanhamento podem ser úteis?

as concentrações das subclasses de IgG variam ao longo do tempo. Os níveis de IgG no nascimento são muito baixos, aumento ao longo do tempo, e aproximar os níveis de adultos com cerca de 2 anos de idade. A taxa de aumento da subclasse IgG varia entre as crianças, resultando em um intervalo normal muito amplo para subclasses IgG., Não é incomum para uma criança ter níveis mais baixos do que o normal de uma ou mais subclasses IgG, mas ter níveis totalmente normais quando testado mais tarde. Devido a isso, se uma leve deficiência de subclasse IgG for descoberta, particularmente em crianças pequenas, uma reavaliação deve ser realizada após vários meses antes do diagnóstico final.existem factores que possam afectar os resultados do Laboratório? Em particular, o seu paciente toma algum medicamento-medicamentos OTC ou herbais – que possa afectar os resultados do laboratório?,

é importante notar que as gamas normais de subclasses IgG variam entre laboratórios.