quais são os linfomas das células T cutâneas?

os linfomas são tumores dos gânglios linfáticos e do sistema linfático. Linfomas Extranodal são tumores que ocorrem em órgãos ou tecidos fora do sistema linfático. Quando linfomas ocorrem na pele sem evidência de doença em qualquer outro lugar no momento do diagnóstico, eles são chamados linfomas “primários” cutâneas. Existem muitos tipos diferentes de linfomas cutâneos primários, mas eles podem ser divididos em duas categorias, linfomas de células T cutâneas e linfomas de células B cutâneas., De todos os linfomas cutâneos primários, 65% são do tipo de célula-T.os linfomas cutâneos das células T (CTCL) referem-se a um estado cutâneo grave, mas pouco frequente, no qual há uma proliferação neoplásica anormal de linfócitos com subtipo T (derivado do timo). O diagnóstico é feito por biópsia da pele.

Classificação dos linfomas das células T cutâneas

recentemente, a Organização Mundial de Saúde (OMS) e a Organização Europeia de investigação e Tratamento do cancro (EORTC) chegaram a uma classificação consensual para linfomas cutâneos e foram revistas pela OMS em 2008 ., Os linfomas das células T cutâneas são repartidos pelas seguintes classificações:, comportamento

Agressivo clínica de comportamento
  • Micose fungóide (MF)
  • MF variantes e subtipos
    • Folliculotropic MF
    • Pagetoid reticulosis
    • Granulomatosa pele frouxa
  • Primário cutâneo CD30+ perturbações linfoproliferativas
    • Primário cutâneo anaplásico de grandes células de linfoma
    • Lymphomatoid papulosis
  • Subcutâneo paniculite-como a de células T linfoma (histiocíticos cytophagic paniculite), em que não há nenhum envolvimento superficial partes da pele (epiderme, derme)., As células T geralmente têm fenótipo αβ, CD3+, CD4-. Os doentes apresentam nódulos nas extremidades inferiores e no tronco e com sintomas sistémicos tais como febre e mal-estar. A hemofagocitose pode ser observada em histologia (as células sanguíneas encontram-se dentro dos fagócitos).linfoma cutâneo primário CD4+ pequeno/médio pleomórfico das células T, que geralmente apresenta uma única lesão e progride lentamente.,
  • a síndrome de Sézary
  • Adulto de células T leucemia/linfoma
  • Extranodal NK/T-linfoma de células, nasal tipo; isto é associado com Epstein Barr vírus
  • Primário cutânea periférica de células T linfoma, não especificado
    • Primário cutâneo agressivo CD8+ células T linfoma
    • Cutânea γ/δ T-linfoma de células

Micose fungóide é o tipo mais comum de CTCL e responde por quase 50% de todos os linfomas cutâneos primários., O segundo grupo mais comum de CTCL são as perturbações linfoproliferativas CD30+ cutâneas primárias.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides é uma condição na qual a pele é infiltrada por sistemas transdérmicos ou nódulos compostos por células brancas chamadas linfócitos. É mais comum nos homens do que nas mulheres e é muito raro nas crianças. Sua causa é desconhecida, mas em alguns pacientes, está associada com uma dermatite alérgica de contato pré-existente ou infecção com um retrovírus.,a micose fungoides tem um curso clínico indolente (de baixo grau), o que significa que pode persistir em um estágio ou ao longo de anos ou, por vezes, décadas, progredir lentamente para outro estágio (de manchas a placas mais espessas e, eventualmente, a tumores).o nome mycosis fungoides é histórico e confuso: linfoma cutâneo das células T não tem nada a ver com infecção fúngica.as lesões cutâneas são planas. Na maioria das vezes, existem manchas secas cor-de-rosa (anulares) em forma oval ou anelar na pele coberta., Podem desaparecer espontaneamente, permanecer do mesmo tamanho, ou ampliar lentamente. A pele pode ser atrófica (fina), e pode ou não coçar. A fase patch da micose fungoides pode ser difícil de distinguir da psoríase, eczema discóide ou parapsoríase.micose em fase Patch fungoides div>

Ver mais imagens de linfoma cutâneo das células T.

Poikiloderma atrophicans vasculare

Poikiloderma atrophicans vasculare é uma variante incomum em que a pele apresenta as áreas de desbaste, pigmentar a mudança e a dilatação dos capilares (telangiectasia).,Poikiloderma vasculare na fase da micose fungoides, os sistemas tornam-se espessos e podem assemelhar-se à psoríase. Normalmente fazem comichão.micose em fase de placas fungoides div>

Ver mais imagens de linfoma cutâneo das células T.Fase tumoral micose em fase tumoral fungoides, grandes nódulos irregulares desenvolvem-se a partir de placas ou de novo. Podem ter úlceras. Nesta fase, a disseminação para outros órgãos é mais provável do que em fases anteriores. O tipo de tumor pode transformar-se num linfoma de grandes células.,micose em fase tumoral fungoides div>

Ver mais imagens de linfoma cutâneo das células T.existem várias variantes e subtipos de micose fungoides. A maioria segue as mesmas características clínicas e patológicas que o MF, mas alguns têm características distintivas como descrito abaixo.,

Variant/subtipo Clínicas/patológicas características
Folliculotropic MF (folicular linfoma de células)
  • O localizadas forma de cutâneos de células T linfoma em que há um lentamente aumentando solitário patch, placa ou um tumor em que a biópsia mostra a característica lymphomatous alterar torno de folículos pilosos.
  • mais comumente encontrado na área da cabeça e pescoço.as lesões cutâneas estão frequentemente associadas à alopécia e, por vezes, à mucinorreia (ver alopecia mucinosa).,reticulose Pagetóide. reticulose Pagetóide.apresenta-se como um sistema ou placa em forma de psoríase solitária ou hiperkeratótica, geralmente nas extremidades.subtipo extremamente raro caracterizado pelo lento desenvolvimento de pregas de pele laxista nas principais pregas cutâneas.as pregas cutâneas mostram um infiltração granulomatosa com células T clonais.
  • ocorre mais comumente nas regiões da virilha e subármia.,Mycosis fungoides palmaris et plantaris confinados às palmeiras e solas.

Primário cutâneo CD30+ perturbações linfoproliferativas

Este é o segundo grupo mais comum de CTCL e responsável por cerca de 30% de todos os CTCL casos. Este grupo inclui linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas e papulose linfomatóide.,r papulonodular doença de pele

  • Lesões ocorrem predominantemente no tronco e membros
  • Lesões desaparecer espontaneamente dentro de 3 a 12 semanas e pode deixar cicatrizes superficiais
  • Recorrências ocorrem durante toda a duração da doença, que pode ser de vários meses a mais de 40 anos
    • CD30+ perturbações linfoproliferativas

    a síndrome de Sézary

    a síndrome de Sézary é o nome dado ao T-linfoma de células afeta a pele de todo o corpo., É também conhecido como a síndrome do Homem Vermelho porque a pele é vermelha brilhante. A pele também é espessada, seca ou escamosa e geralmente muito comichão. O exame geralmente revela a presença de células T neoplásicas (células Sézares) na pele, em gânglios linfáticos aumentados, e no sangue periférico. O prognóstico da síndrome de Sézary é geralmente pobre, com uma sobrevivência média entre 2 e 4 anos. A maioria dos doentes morre de infecções oportunistas devidas a imunossupressão.,

    síndrome de Sézary

    Leucemia/Linfoma das células T adultas

    Leucemia / Linfoma das células T adultas (ATLL), é uma doença sanguínea grave na qual há um grande número de células atípicas circulantes. É causada por uma infecção por retrovírus com vírus linfotrópico T humano (HTLV I). A condição pode ser dividida em tipos agudos e crônicos. O aglutinante agudo caracteriza-se por lesões cutâneas semelhantes às encontradas na micose fungoides ou na síndrome de Sézary, aumento dos gânglios linfáticos, níveis elevados de cálcio no sangue e lesões ósseas., O prognóstico é pobre para este tipo com a sobrevivência variando de 2 semanas a mais de 1 ano. ATLL crônica presente apenas com lesões cutâneas e tem um curso clínico mais longo e sobrevivência, no entanto, isso pode se transformar em uma fase aguda com um curso agressivo.que investigações devem ser feitas no linfoma cutâneo das células T?

    o diagnóstico de linfoma cutâneo das células T é feito clinicamente e confirmado por um dermatopatologista (ver micose fungoides patologia). Há alterações microscópicas características observadas na biópsia da pele., O diagnóstico é muitas vezes Atrasado Por meses ou anos e pode exigir várias biópsias, como linfoma cutâneo precoce T-cell pode ser difícil de distinguir para além de outras condições da pele, particularmente eczema.os gânglios linfáticos aumentados também podem ser biopsiados. Linfoma cutâneo das células T pode causar inchaço inofensivo, conhecido como linfadenopatia reativa ou dermopática, ou resultar em crescimento maligno nos gânglios linfáticos.

    A contagem sanguínea é normal na maioria dos doentes com linfoma cutâneo das células T, mas uma contagem elevada de glóbulos brancos é característica da síndrome de Sézary., Alguns doentes podem ser submetidos a uma aspiração ou biópsia da medula óssea.os doentes com linfoma cutâneo avançado podem ter tac ou IRM para determinar se a doença afecta os órgãos internos.qual é o tratamento para o linfoma cutâneo das células T?

    o tratamento individual dos doentes varia e depende do Estádio, da experiência local e dos medicamentos e equipamentos disponíveis. O seguinte pode ser útil.,

    • esteróides Tópicos
    • a fototerapia UVB
    • fotoquimioterapia PUVA
    • Tópico de nitrogênio mostarda
    • Bexarotene gel (uma tópica rexinoid)
    • Quimioterapia
    • Localizada radioterapia
    • feixe de Elétrons de radioterapia
    • Interferões
    • retinóides Orais
    • Gemcitabine, um análogo da pirimidina, que pode ser combinado com outros agentes quimioterápicos
    • Extracorpórea photopheresis.Qual é o prognóstico do linfoma das células T?,o linfoma cutâneo das células T pode permanecer confinado à pele durante muitos anos, mas as células anormais podem eventualmente infiltrar-se noutros tecidos, incluindo sangue, gânglios linfáticos, pulmões, coração, fígado e baço.

      Ao contrário de outros linfomas, a perspectiva é geralmente boa. Os sintomas geralmente podem ser controlados com o tratamento. No entanto, o tratamento não é curativo.