O paciente descrito apresentados com parkinsonianos características de bradicinesia, rigidez, o suave descanso tremor e predominante da mandíbula tremor que foram aguda no início acompanhada por imagens provas unilateral gânglios basais acidente vascular cerebral, aumentando a possibilidade de parkinsonismo vascular (PV). Zijlmans et al.,, propostas de critérios para o diagnóstico clínico de VP e eles são como segue: (a) parkinsonismo, definido como bradicinesia, e pelo menos um dos seguintes: resto tremor, rigidez ou instabilidade postural; (b) doença cerebrovascular, definido como provas pertinentes, a doença cerebrovascular por imagens do cérebro, ou a presença de sinais focais ou sintomas consistentes com acidente vascular cerebral; (c) a relação entre (a) e (b). O paciente acima cumpre estes critérios.,
VP manifesta-se clinicamente com características de parkinsonismo, que pode ser devido a uma única causa vascular (sugerida pela história), como neste caso, ou devido a múltiplos derrames . Classicamente VP é descrito como parkinsonismo corporal inferior que afeta predominantemente as pernas com ampla base, baralhamento, e muitas vezes gelar marcha e instabilidade postural . É geralmente bilateral, não-tremuloso, e frequentemente associado com sinais piramidais, paralisia pseudo-bulbar, incontinência, demência, diabetes e hipertensão ., A coexistência de parkinsonismo corporal inferior e doença cerebrovascular na imagiologia é sugestiva de VP. No entanto, as características clínicas neste caso foram de predominância do corpo superior que pode ser visto em 0-4%, em comparação com predominância do corpo inferior observada em 60-73, 7%.VP
foi associado a enfarte unilateral ou bilateral do estriato, núcleo centiform ou pons ., Duas formas de VP têm sido descritas: uma com início agudo, associado basal ganglionares infartos, como no presente caso, e outro com início insidioso, associados com mais crônica e difusa substância branca subcortical ischaemia e envolvendo o corpo estriado, lentiform núcleo, ou pons . A segunda forma muitas vezes produz características clínicas semelhantes ao parkinsonismo do corpo inferior clássico e tem uma progressão mais implacável do que gradual., Enfartes que afetam lacunas basais de gânglios, incluindo o tálamo, GPe e putâmenes que se estendem para os caudados e cápsula interna, podem imitar características de PD idiopática . O enfarte envolvendo o putamen sem tal extensão foi visto em nosso paciente. Muitas vezes os enfartes unilaterais produzem características contralaterais de parkinsonismo e, por esta razão, as características do parkinsonismo bilateral foi único para o nosso caso. No entanto, os sintomas extra-piramidais foram mais marcados na direita consistente com uma lesão putaminal do lado esquerdo., Postulamos que a lesão do lado esquerdo, uma nova lesão inicial foi responsável pelos sintomas mais marcados no lado contra-lateral e uma lesão mais antiga do lado direito, que não é aparente na tomografia computadorizada, poderia ter contribuído para os sintomas do lado esquerdo. Vale a pena notar que os enfartes putaminais unilaterais dão frequentemente origem a distonia contralateral, enquanto os enfartes pallidais dão origem a défices cognitivos e comportamentais . Nenhuma foi característica neste caso.,o tremor Facial tem um diferencial amplo que inclui tremor essencial, atrofia do sistema múltiplo, tremor induzido por fármacos ou parkinsonismo, ou geniospasmo hereditário . O tremor da mandíbula neste paciente estava presente em repouso enquanto a boca permanecia fechada e era re-emergente quando perguntado para abrir a boca. Pode ocorrer tremor na mandíbula quer em tremor essencial (ET) quer em PD, embora no ET seja mais tipicamente um tremor postural ou cinético em vez de um tremor em repouso., Foi proposto que um gerador central dominante é responsável pelo desenvolvimento do tremor em estruturas orofaciais ou extremidades no parkinsonismo . Os dados da neuroimagem funcional indicam que a disfunção dopaminérgica no pallidum desencadeia o início do tremor . O enfarto visto no nosso paciente pode ter-se estendido para envolver o pallidum. O “tremor reemergente” é um tremor postural que aparece após algum atraso, mantendo uma postura vista em PD . Tremores faciais como manifestações iniciais de DP são pouco frequentes e são mal descritos em VP., No entanto, tremores faciais têm sido descritos em outras formas de parkinsonismo, incluindo atrofia multissistemas e encefalite letargica .
Os sintomas parkinsonianos, neste caso, pode ser devido à lesão vascular interromper a interconexão de fibra de trato entre os gânglios da base, o tálamo e o córtex motor que leva a perturbação não só do sensório-motor de integração, mas também de descendente reticular caminhos para os grandes centros do tronco cerebral .o nosso doente mostrou uma boa resposta à levodopa., Embora até metade dos pacientes com VP melhorem com levodopa, uma resposta robusta favoreceria o diagnóstico de DP idiopática. Os doentes com lesões vasculares que envolvem ou estão muito próximos da via nigrostriatal e os casos raros com imagiologia anormal do espeto DAT têm maior probabilidade de melhorar com levodopa . Infelizmente, devido à falta de disponibilidade de tal varredura, não fomos capazes de realizar um SPECT DAT.um ensaio clínico observacional envolvendo 17 doentes com VP por Zijlmans et al., observou-se uma excelente resposta ao tratamento com L-dopa em 3 Doentes (dose média de 450 mg/dia, intervalo de 100-1000 mg/dia), tendo sido observada uma boa resposta em 9 doentes e uma melhoria moderada em 2 doentes durante o primeiro ano de início do tratamento. Três doentes não apresentaram resposta a L-dopa . Observou-se que uma tal resposta positiva foi observada em pacientes com lesões em ou perto da nigrostriatal caminho (ou seja:- macroscopicamente visível lacunar infartos ou lacunas causadas por espaços perivasculares alargados no putamen, núcleo caudado, e globus pallidus, ou microscópica substância negra nigra perda de células)., Zijlmans et al. postulou-se que a resposta positiva A L-dopa em doentes com VP se devia aos restantes terminais nervosos dopaminérgicos estriados (numa via nigrostriatal disfuncional) serem adequados para converter L-dopa exógena em dopamina, ultrapassando assim a unidade talamocortical disfuncional. A ausência de resposta L-dopa em certos pacientes com lesão nigrostriatal pode ter sido por causa da incapacidade dos gânglios basais para aumentar adequadamente a produção de L-dopa para compensar a unidade talamocortical disfuncional., Em uma recente meta-análise que incluiu 14 estudos transversais, 2 estudos de caso–controle, 2 estudos de coorte e 2 anatomoclínica estudos (17 estudos, foram utilizados na análise) concluiu-se que o cálculo da taxa de eventos de levodopa resposta (razão de probabilidade positiva a resposta à levodopa) em VP de assuntos foi 0.304 , tendo, portanto, uma baixa taxa de resposta à levodopa . A análise revelou que aproximadamente 30% dos indivíduos com VP respondem à terapêutica com levodopa. A razão global de probabilidade de uma boa resposta à levodopa em VP com lesão na Via nigrostriatal vs., nenhuma lesão na Via nigrostriatal foi de 15, 15 (95% IC: 5, 2–44, 17) concluindo uma boa resposta à terapêutica com levodopa.frequentemente, a terapêutica dopaminérgica não tem efeito no parkinsonismo na maioria dos casos com lesões putaminais bilaterais nas quais a disfunção pós-sináptica é proeminente. Pode ter havido alguma disfunção pré-sináptica devido à perda microscópica de células nigra da substância em nosso paciente que não é visto com imagiologia convencional e visto em análise histológica como foi demonstrado no estudo por Zijlmans et al., Além disso, a resposta à levodopa foi também notificada por Hatano et al., num paciente com hemorragias putaminais bilaterais .foi observado que os tremores Faciais neste doente respondiam a uma dose de l-dopa de 300 mg por dia. Um estudo mostrou que a resposta do tremor facial a um desafio agudo de levodopa mostrou elevada sensibilidade, especificidade, rácios de probabilidade positivos e negativos para o diagnóstico de DP . Não foi descrita a eficácia da levodopa no tremor facial/ maxilar em VP., Tendo em conta o que precede, deve considerar-se que a presença de doença cerebrovascular, sendo um achado acidental frequente em doentes com DP idiopática mais antigos, o AVC neste doente pode ter desmascarado e agravado os seus já existentes sintomas parkinsónicos. No entanto, o nosso paciente não se queixou de sintomas não motores que poderiam ter sugerido um diagnóstico de PD idiopática.
a presença de tremor agudo da mandíbula e a sua resposta dramática à levodopa na presença de um enfarte dentífrico unilateral neste caso ilustra a heterogeneidade da apresentação clínica da VP., A possibilidade de PD idiopática ser desmascarada devido a AVC de gânglios basais agudos também precisa ser considerada nesta situação.
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