¿qué son los linfomas cutáneos de células T?
los linfomas son tumores de los ganglios linfáticos y del sistema linfático. Los linfomas extraganglionares son tumores que se producen en órganos o tejidos fuera del sistema linfático. Cuando los linfomas se presentan en la piel sin evidencia de enfermedad en ningún otro lugar en el momento del diagnóstico, se denominan linfomas cutáneos «primarios». Hay muchos tipos diferentes de linfomas cutáneos primarios, pero se pueden dividir ampliamente en dos categorías, linfomas cutáneos de células T y linfomas cutáneos de células B., De todos los linfomas cutáneos primarios, 65% son del tipo de células T.
los linfomas cutáneos de células T (LCCT) se refieren a una afección cutánea grave pero poco frecuente en la que hay una proliferación neoplásica anormal de linfocitos con un subtipo T (derivado del timo). El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel.
clasificación de los linfomas cutáneos de células T
recientemente, la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la clasificación de la Organización Europea para la investigación y el tratamiento del cáncer (EORTC) llegaron a una clasificación consensuada para los linfomas cutáneos, que fue revisada por la OMS en 2008 ., Los linfomas cutáneos de células T se dividen en las siguientes clasificaciones., comportamiento
- micosis fungoide (MF)
- variantes y subtipos de MF
- MF Foliculotrópica
- reticulosis Pagetoide
- piel holgada granulomatosa
- CD30+ cutáneo primario trastornos linfoproliferativos
- linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
- papulosis linfomatoide
- linfoma subcutáneo de células T tipo paniculitis (paniculitis citofágica Histiocítica), en el que no hay compromiso de partes superficiales de la piel (epidermis, dermis)., Las células T suelen tener fenotipo αβ, CD3+, CD4 -. Los pacientes presentan nódulos en extremidades inferiores y tronco y síntomas sistémicos como fiebre y malestar. La hemofagocitosis se puede observar en la histología (las células sanguíneas se encuentran dentro de los fagocitos).
- linfoma cutáneo primario de células T pleomórficas pequeñas / medianas CD4+, que por lo general se presenta con una sola lesión y progresa lentamente.,
- Síndrome de Sézary
- Leucemia/linfoma de células T en adultos
- linfoma Extranodal NK/linfoma de células T, tipo nasal; esto se asocia con el virus de Epstein Barr
- linfoma primario cutáneo periférico de células T, no especificado
- linfoma primario cutáneo agresivo de células T CD8+
- linfoma cutáneo γ/δ de células T
la micosis fungoide es el tipo más común de LCCT y representa casi el 50% de todos los linfomas cutáneos primarios., El segundo grupo más común de LCCT son los trastornos linfoproliferativos cutáneos CD30+ primarios.
la Micosis fungoide
la Micosis fungoide es una condición en la que la piel es infiltrado por manchas o bultos compuesto de glóbulos blancos llamados linfocitos. Es más común en hombres que en mujeres y es muy raro en niños. Se desconoce su causa, pero en algunos pacientes se asocia a una dermatitis alérgica de contacto preexistente o a una infección por un retrovirus.,
la micosis fungoide tiene un curso clínico indolente (de bajo grado), lo que significa que puede persistir en una etapa o durante años o, a veces, décadas, progresar lentamente a otra etapa (de parches a placas más gruesas y, finalmente, a tumores).
el nombre de micosis fungoide es histórico y confuso: linfoma cutáneo de células T no tiene nada que ver con la infección por hongos.
etapa de parche
en la micosis fungoide en etapa de parche, las lesiones cutáneas son planas. Muy a menudo hay manchas rosadas secas ovaladas o en forma de anillo (anular) en la piel cubierta., Pueden desaparecer espontáneamente, permanecer del mismo tamaño o agrandarse lentamente. La piel puede estar atrófica (adelgazada) y puede o no picar. La etapa de parche de la micosis fungoide puede ser difícil de distinguir de la psoriasis, el eccema discoide o la parapsoriasis.
micosis fungoide en Estadio Patch
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Poikiloderma atrophicans vasculare
Poikiloderma atrophicans vasculare es una variante inusual en la que la piel muestra Áreas de adelgazamiento, cambio pigmentario y dilatación de los capilares (telangiectasia).,
Poikiloderma vasculare atrófica
etapa de la placa
en la etapa de la placa micosis fungoide, los parches se engrosan y pueden parecerse a la psoriasis. Por lo general, pican.
micosis fungoide en Estadio de placa
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Estadio tumoral
en la micosis fungoide en estadio tumoral, se desarrollan grandes bultos irregulares a partir de placas, o de novo. Pueden ulcerar. En esta etapa, la diseminación a otros órganos es más probable que en etapas anteriores. El tipo de tumor puede transformarse en un linfoma de células grandes.,
estadio del Tumor micosis fungoide
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variantes y subtipos de MF
Hay una serie de variantes y subtipos de micosis fungoide. La mayoría sigue las mismas características clínicas y patológicas que MF, pero algunos tienen características distintivas como se describe a continuación.,
| variante/subtipo | características clínicas/patológicas |
|---|---|
| MF Foliculotrópico (linfoma de células foliculares) |
|
| reticulosis Pagetoide |
|
| piel holgada granulomatosa |
|
| Mycosis fungoides palmaris et plantaris |
|
trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30+
Este es el segundo grupo más común de LCCT y representa aproximadamente el 30% de todos los casos de LCCT. Este grupo incluye el linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes y la papulosis linfomatoide.,R enfermedad papulonodular de la piel
trastornos linfoproliferativos CD30+
síndrome de sézary
el síndrome de sézary es el nombre que se da cuando el linfoma de células T afecta la piel de todo el cuerpo., También se conoce como el síndrome del hombre rojo porque la piel es de color rojo brillante. La piel también está engrosada, seca o escamosa y, por lo general, produce mucha picazón. El examen generalmente revela la presencia de células T neoplásicas (células de Sézary) en la piel, en los ganglios linfáticos agrandados y en la sangre periférica. El pronóstico del síndrome de Sézary es generalmente precario, con una mediana de supervivencia entre 2 y 4 años. La mayoría de los pacientes mueren por infecciones oportunistas debidas a inmunosupresión.,
síndrome de Sézary
Leucemia/linfoma de células T en adultos
la Leucemia / linfoma de células T en adultos (ATLL) es una enfermedad grave de la sangre en la que hay un gran número de células atípicas circulantes. Es causada por una infección por retrovirus con el virus linfotrópico t humano (HTLV I). La afección se puede dividir en tipos agudos y crónicos. El ATLL agudo se caracteriza por lesiones cutáneas similares a las encontradas en la micosis fungoide o el síndrome de Sézary, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, niveles elevados de calcio en la sangre y lesiones óseas., El pronóstico es precario para este tipo, con una supervivencia que oscila entre 2 semanas y más de 1 año. El ATL crónico se presenta solo con lesiones cutáneas y tiene un curso clínico y supervivencia más largos, sin embargo, esto puede transformarse en una fase aguda con un curso agresivo.
¿qué investigaciones se deben hacer en el linfoma cutáneo de células T?
el diagnóstico de linfoma cutáneo de células T se realiza clínicamente y es confirmado por un dermatopatólogo (ver patología de micosis fungoide). Se observan cambios microscópicos característicos en la biopsia de piel., El diagnóstico a menudo se retrasa durante meses o años y puede requerir varias biopsias, ya que el linfoma cutáneo temprano de células T puede ser difícil de distinguir de otras afecciones de la piel, particularmente el eccema.
los ganglios linfáticos agrandados también se pueden biopsiar. El linfoma cutáneo de células T puede causar hinchazón inofensiva, conocida como linfadenopatía reactiva o dermopática, o provocar un crecimiento maligno en los ganglios linfáticos.
el recuento sanguíneo es normal en la mayoría de los pacientes con linfoma cutáneo de células T, pero un recuento elevado de glóbulos blancos es característico del síndrome de Sézary., Algunos pacientes se pueden someter a aspiración de médula ósea o biopsia.
a los pacientes con linfoma cutáneo avanzado de células T se les pueden hacer tomografías computarizadas o IRM para determinar si la enfermedad afecta los órganos internos.
¿Cuál es el tratamiento para el linfoma cutáneo de células T?
El tratamiento de los pacientes individuales varía y depende del estadio, la experiencia local y los medicamentos y equipos disponibles. Lo siguiente puede ser útil.,
- esteroides tópicos
- fototerapia UVB
- fotoquimioterapia PUVA
- mostaza nitrogenada tópica
- gel de bexaroteno (un rexinoide tópico)
- quimioterapia
- radioterapia localizada
- radioterapia con haz de electrones
- interferones
- retinoides orales
- gemcitabina, un análogo de pirimidina, que puede combinarse con otros agentes quimioterapéuticos
- FOTOFÉRESIS extracorpórea.
- trasplante Alogénico de células madre
¿Cuál es el pronóstico del linfoma de células T?,
el linfoma cutáneo de células T puede permanecer confinado a la piel durante muchos años, pero las células anormales pueden infiltrarse eventualmente en otros tejidos, como la sangre, los ganglios linfáticos, los pulmones, el corazón, el hígado y el bazo.
a diferencia de algunos otros linfomas, el pronóstico es generalmente bueno. Los síntomas generalmente se pueden controlar con tratamiento. Sin embargo, el tratamiento no es curativo.
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