dintr-o privire

deficiența de subclasă IgG este definită ca scăderea uneia sau mai multor subclase de anticorpi IgG cu niveluri normale sau aproape normale ale altor clase de imunoglobulină. Poate prezenta fie ca o deficiență completă în cazurile în care nivelul seric al unei subclase IgG este sub detecție, fie ca o deficiență relativă în care nivelurile subclasei IgG sunt sub limitele normale pentru vârstă. Există patru subclase IgG, IgG1, IgG2, IgG3 și IgG4, iar concentrațiile lor se modifică odată cu vârsta., Deficitul de subclasă IgG2 este cel mai frecvent la copii, în timp ce deficitul de subclasă IgG3 are cea mai mare prevalență la adulți.o consecință a acestei tulburări este un defect al imunității umorale, deși nu duce neapărat la manifestări clinice. Copiii cu deficit de subclasă IgG prezintă cel mai frecvent infecții recurente ale urechii, uneori încă din al doilea an de viață. Otita medie severă poate duce la pierderea auzului., Ulterior, pot dezvolta sinuzită recurentă sau cronică, bronșită și/sau pneumonie, ceea ce poate duce la afectarea funcției pulmonare și bronșiectazie. În cazuri rare, pacienții suferă de episoade recurente de meningită sau sepsis bacterian. Unii pacienți dezvoltă tulburări autoimune, cum ar fi astmul.

în General, morbiditatea pacienților care suferă de selectiv IgG subclasa deficiențe nu este la fel de gravă ca cea a pacienților care suferă de combinat imunoglobulină deficiențe care afectează toate marile clase de imunoglobuline, așa cum se vede în ADA deficit sau X-legate de agamaglobulinemie., Este important să rețineți că mulți pacienți nu prezintă simptome, în timp ce alții dezvoltă simptome mai târziu în viață.

există mici diferențe în prezentarea fiecărei deficiențe de subclasă IgG.pacienții cu deficit de IgG1 și IgG3 prezintă frecvent infecții ale căilor respiratorii inferioare, care pot progresa spre boli pulmonare cronice. Deficitul selectiv de IgG1 este foarte rar, deoarece este de obicei asociat cu deficiența fie a IgG3, fie a altor clase de imunoglobuline, cum ar fi în imunodeficiența variabilă comună. În sindromul de oboseală cronică a fost raportată o deficiență izolată de IgG1., Deoarece IgG1 este cea mai abundentă subclasă IgG, deficiența sa duce adesea la hipogamaglobulinemie.în schimb, deficiențele IgG2 și IgG4 se manifestă sub formă de otită medie și sinuzită. Deficitul de IgG2 este cel mai frecvent tip de deficiență de subclasă IgG, fie ca o constatare izolată, fie împreună cu deficitul de IgG4. Pacienții cu acest defect prezintă infecții recurente cu bacterii încapsulate, cum ar fi pneumonia Streptococcus și/sau gripa Haemophilus tip B., Deficitul de IgG2 duce adesea la complicații infecțioase, cum ar fi bronșiectazia, bronhopneumonia, bronșita, boala pulmonară obstructivă și astmul. Acesta a fost, de asemenea, asociat cu ataxie teleangiectasia și lupus eritematos sistemic (les). Copiii cu LES și deficit de IgG2 și IgG4 pot prezenta cu tamponadă cardiacă, în loc de nefropatie și artrită mai frecvente.

impactul concentrației scăzute de IgG4 nu poate fi evaluat cu ușurință, deoarece IgG4 poate fi prezent în concentrații scăzute la copiii sănătoși., Cu toate acestea, sa demonstrat că concentrațiile scăzute de IgG4 sunt prezente într-un procent mare de pacienți cu infecții ale tractului respirator recurent.în general, trebuie să ne gândim la deficiența subclasei IgG la un pacient cu infecții frecvente ale tractului respirator superior și/sau inferior care necesită mai mult de șase cursuri de antibiotice și lipsa anticorpilor funcționali produși ca răspuns la vaccinuri.

ce teste trebuie să solicit pentru a confirma Dx-ul Clinic? În plus, ce teste de urmărire ar putea fi utile?,

deficiența subclasei IgG trebuie suspectată la pacienții care suferă de infecții anormal de frecvente și / sau prelungite sau severe, care nu pot fi explicate prin datele clinice și de laborator uzuale.analiza deficienței subclasei IgG trebuie să înceapă cu determinarea concentrațiilor serice de imunoglobulină (IgG, IgM și IgA). Este foarte important să interpretați aceste rezultate folosind intervale normale specifice vârstei., Deficitul de subclasă IgG poate fi prezent, chiar și atunci când IgG total este normal sau aproape normal, deoarece un nivel scăzut al unei subclase IgG poate fi însoțit de niveluri crescute ale uneia sau mai multor alte subclase. Prin urmare, măsurarea tuturor celor patru subclase IgG este necesară pentru un diagnostic precis al deficienței subclasei IgG, chiar și atunci când nivelul total de IgG este în interiorul sau doar puțin sub intervalul de referință al persoanelor sănătoase. Acest lucru se face de obicei folosind un test imunosorbant legat de enzime (ELISA) sau un test de imunodifuzie radială.,

găsirea unui nivel scăzut al uneia dintre subclasele IgG nu indică automat prezența deficienței subclasei IgG. O importanță mai mare este capacitatea de a furniza un răspuns anticorp la antigenele proteice și polizaharidice. IgG1 și IgG3 sunt de obicei responsabile pentru răspunsul la antigenele proteice, în timp ce IgG2 și IgG4 sunt de obicei responsabile pentru răspunsul la antigenele polizaharidice.prin urmare, trebuie testat răspunsurile IgG la infecțiile anterioare și imunizările anterioare cunoscute, cum ar fi difteria, tetanosul, rujeola sau pneumococii., Pacienții care au deficiență de subclasă IgG2 sunt adesea incapabili să producă anticorpi specifici după administrarea vaccinului pneumococic. Este util să imunizați în mod intenționat pacienții pentru a determina cât de mult se face răspunsul. Acești pacienți nu pot produce niveluri protectoare de anticorpi atunci când sunt imunizați cu vaccinuri polizaharidice neconjugate împotriva pneumoniei Streptococcus sau a gripei Heamophilus.unii pacienți pot, de asemenea, să nu poată produce niveluri protectoare de anticorpi atunci când sunt imunizați cu polizaharide conjugate și cu proteine., Pacienții cu deficiențe de subclasă IgG fac de obicei cantități normale de anticorpi la vaccinurile proteice, cum ar fi toxoizii difterici și tetanici în imunizările de rutină DPT.de asemenea, este important să se evalueze populațiile de limfocite, în special celulele B. La pacienții cu deficiență de subclasă IgG, numărul celulelor B și T este de obicei normal, iar celulele T funcționează normal atunci când sunt testate. Cu toate acestea, au fost raportate diverse anomalii minore ale numărului și funcției celulelor T și B.

există factori care ar putea afecta rezultatele laboratorului?, În special, pacientul dvs. ia medicamente-medicamente OTC sau plante medicinale – care ar putea afecta rezultatele laboratorului?

este foarte dificil de evaluat nivelurile subclasei IgG la pacienții tratați cu imunoglobuline intravenoase (IVIG). Prin urmare, dacă este necesar, testarea subclasei IgG trebuie efectuată înainte de tratamentul cu IGIV.

ce rezultate de laborator sunt absolut confirmatoare?

nu există teste de confirmare absolute., Este important să se interpreteze rezultatele subclasei IgG în contextul constatărilor clinice și al capacității de a produce anticorpi specifici atunci când sunt imunizați la vaccinurile comune din copilărie.

ce teste trebuie să solicit pentru a confirma Dx-ul Clinic? În plus, ce teste de urmărire ar putea fi utile?

concentrațiile subclaselor IgG variază în timp. Nivelurile de IgG la naștere sunt foarte scăzute, cresc în timp și se apropie de nivelurile adulților la vârsta de aproximativ 2 ani. Rata creșterii subclasei IgG variază între copii, rezultând într-un interval normal foarte larg pentru subclasele IgG., Nu este neobișnuit ca un copil mic să aibă niveluri mai mici decât cele normale ale uneia sau mai multor subclase IgG, dar să aibă niveluri complet normale atunci când sunt testate ulterior. Din acest motiv, dacă se descoperă o deficiență ușoară de subclasă IgG, în special la copiii mici, o reevaluare trebuie efectuată după câteva luni înainte de efectuarea diagnosticului final.

există factori care ar putea afecta rezultatele laboratorului? În special, pacientul dvs. ia medicamente-medicamente OTC sau plante medicinale – care ar putea afecta rezultatele laboratorului?,

este important să rețineți că intervalele normale ale subclaselor IgG variază între laboratoare.