ce sunt limfoamele cutanate cu celule T?

limfoamele sunt tumori ale ganglionilor limfatici și ale sistemului limfatic. Limfoamele extranodale sunt tumori care apar în organe sau țesuturi din afara sistemului limfatic. Când limfoamele apar la nivelul pielii fără dovezi de boală în altă parte la momentul diagnosticării, acestea sunt numite limfoame cutanate „primare”. Există multe tipuri diferite de limfoame cutanate primare, dar ele pot fi împărțite în două categorii, limfoame cutanate cu celule T și limfoame cutanate cu celule B., Dintre toate limfoamele cutanate primare, 65% sunt de tip T-cell.limfoamele cutanate cu celule T (CTCL) se referă la o afecțiune cutanată gravă, dar mai puțin frecventă, în care există o proliferare neoplazică anormală a limfocitelor cu un subtip T (derivat din timus). Diagnosticul se face prin biopsie cutanată.recent, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) și Organizația Europeană pentru cercetare și tratamentul cancerului (EORTC) au ajuns la o clasificare consensuală pentru limfoamele cutanate și au fost revizuite de OMS în 2008 ., Limfoamele cutanate cu celule T sunt împărțite în următoarele clasificări., comportamentul

Agresive clinic de comportament
  • Mycosis fungoides (MF)
  • MF variante și subtipuri
    • Folliculotropic MF
    • Pagetoid reticulosis
    • Granulomatoase moale de piele
  • Primar cutanat CD30+ tulburări limfoproliferative
    • Primar cutanat limfomul anaplastic cu celule mari
    • Lymphomatoid papuloza
  • Subcutanat paniculita-like T-cell lymphoma (limfohistiocitară cytophagic paniculita), în care nu există nici o implicare de piese superficiale ale pielii (epiderm, derm)., Celulele T au de obicei fenotip αβ, CD3+, CD4 -. Pacienții prezintă noduli la extremitățile inferioare și trunchi și cu simptome sistemice, cum ar fi febră și stare generală de rău. Hemofagocitoza poate fi observată în histologie (celulele sanguine se găsesc în fagocite).
  • CD4 cutanat primar + limfom pleomorf cu celule T mici / medii, care de obicei prezintă o singură leziune și progresează lent.,
  • sindromul Sézary
  • Adult cu celule T leucemie/limfom
  • Extranodal NK/T-cell lymphoma, nazal tip; acest lucru este asociat cu virusul Epstein Barr
  • Primar cutanat periferic cu celule T limfom, nespecificat
    • Primar cutanat agresiv CD8+ T-celule de limfom
    • Cutanate γ/δ T-celule de limfom

Mycosis fungoides este cel mai comun tip de CTCL și reprezintă aproape 50% de toate limfom primar cutanat., Al doilea grup cel mai frecvent de CTCL este tulburările limfoproliferative primare cutanate CD30+.micoza fungoides este o afecțiune în care pielea este infiltrată de plasturi sau bulgări compuse din celule albe numite limfocite. Este mai frecventă la bărbați decât la femei și este foarte rară la copii. Cauza sa nu este cunoscută, dar la unii pacienți este asociată cu o dermatită alergică de contact preexistentă sau o infecție cu un retrovirus.,Mycosis fungoides are un curs clinic indolent (de grad scăzut), ceea ce înseamnă că poate persista într-o etapă sau peste ani sau uneori decenii, progresând lent către o altă etapă (de la plasturi la plăci mai groase și în cele din urmă la tumori).numele micosis fungoides este istoric și confuz: limfomul cutanat cu celule T nu are nicio legătură cu infecția fungică.

stadiul plasturelui

în stadiul plasturelui micoză fungoides, leziunile cutanate sunt plane. Cel mai adesea există pete ovale sau în formă de Inel (inelar) roz uscat pe pielea acoperită., Ele pot să dispară spontan, să rămână la aceeași dimensiune sau să se mărească încet. Pielea poate fi atrofică (subțire) și poate sau nu mâncărime. Stadiul de plasture al micozelor fungoides poate fi dificil de distins de psoriazis, eczeme discoide sau parapsoriasis.

Patch stage micosis fungoides

vezi mai multe imagini ale limfomului cutanat cu celule T.

Poikiloderma atrophicans vasculare

Poikiloderma atrophicans vasculare este o variantă neobișnuită în care pielea prezinta zone de subtiere, pigmentar schimba și dilatarea capilarelor (telangiectazii).,

Poikiloderma vasculare atrophicans

Placa de scenă

În stadiul de placă mycosis fungoides, patch-uri devin îngroșate și pot semana cu psoriazis. De obicei sunt mâncărime.

stadiul plăcii micoză fungoides

vezi mai multe imagini ale limfomului cutanat cu celule T.

stadiul tumoral

în stadiul tumoral micoză fungoides, noduli mari neregulate dezvolta din placi, sau de novo. Ele pot ulcera. În acest stadiu, răspândirea în alte organe este mai probabilă decât în etapele anterioare. Tipul tumorii se poate transforma într-un limfom cu celule mari.,

stadiul tumoral micoză fungoides

vezi mai multe imagini ale limfomului cutanat cu celule T.

MF variante și subtipuri

există o serie de variante și subtipuri de micoză fungoides. Cele mai multe urmează aceleași caracteristici clinice și patologice ca MF, dar unele au caracteristici distinctive așa cum este descris mai jos.,

Varianta/subtip Clinice/caracteristici patologice
Folliculotropic MF (celule foliculare limfom)
  • localizate formă de limfom cutanat cu celule T, în care există o încet extinderea solitar patch-uri, placa sau o tumoare în care biopsia arată caracteristice limfomatoase schimba jurul foliculilor de par.
  • cel mai frecvent întâlnite în zona capului și gâtului.
  • leziunile cutanate sunt adesea asociate cu alopecia și, uneori, cu mucinoreea (vezi alopecia mucinosa).,
Pagetoid reticulosis
  • Localizate pete sau plăci cu o intraepidermal creștere de celulele T neoplazice.
  • se prezintă ca un plasture sau placă solitară asemănătoare psoriazisului sau hiperkeratotic, de obicei pe extremități.
granulomatoasă piele moale
  • Subtip extrem de rar caracterizat prin dezvoltarea lentă a pliurilor pielii laxe în pliurile majore ale pielii.
  • pliurile pielii prezintă un infiltrat granulomatos cu celule T clonale.
  • apare cel mai frecvent în regiunile inghinale și subraț.,
micoză fungoides palmaris et plantaris
  • limitat la palme și tălpi.

Primar cutanat CD30+ tulburări limfoproliferative

Acesta este al doilea cel mai frecvent grup de CTCL și reprezintă aproximativ 30% din toate CTCL cazuri. Acest grup include limfom primar cutanat anaplazic cu celule mari și papuloză limfomatoidă.,r papulonodular boala de piele

  • Leziuni apar predominant pe trunchi și membrele
  • Leziuni clar spontan în termen de 3-12 săptămâni și poate lăsa în urmă cicatrici superficiale
  • Recidivele apar pe parcursul bolii, durata care poate fi de la câteva luni la mai mult de 40 de ani
    • CD30+ tulburări limfoproliferative

    Sézary sindromul

    sindromul Sézary este numele dat când limfom cu celule T afectează pielea de pe întregul corp., Este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul omului roșu, deoarece pielea este roșu aprins. Pielea este, de asemenea, îngroșată, uscată sau solzoasă și, de obicei, foarte mâncărime. Examinarea relevă de obicei prezența celulelor T neoplazice (celule Sézary) în piele, în ganglionii limfatici extinse și în sângele periferic. Prognosticul sindromului Sézary este în general slab, cu o supraviețuire mediană între 2 și 4 ani. Majoritatea pacienților mor de infecții oportuniste care se datorează imunosupresiei.,

    Sézary sindromul

    Adult cu celule T leucemie/limfom

    Adulti cu celule T leucemie/limfom (ATLL), este o gravă boală de sânge în care există un număr mare de circula celule atipice. Este cauzată de o infecție cu retrovirus cu virusul T-limfotropic uman (HTLV I). Condiția poate fi împărțită în tipuri acute și cronice. ATL acută se caracterizează prin leziuni cutanate similare cu cele găsite în micoză fungoides sau sindromul Sézary, mărirea ganglionilor limfatici, niveluri ridicate de calciu în sânge și leziuni osoase., Prognosticul este slab pentru acest tip, cu o supraviețuire cuprinsă între 2 săptămâni și mai mult de 1 an. ATL cronică prezentă numai cu leziuni ale pielii și are un curs clinic mai lung și supraviețuire, cu toate acestea, aceasta se poate transforma într-o fază acută cu un curs agresiv.

    ce investigații trebuie efectuate în limfomul cutanat cu celule T?

    diagnosticul limfomului cutanat cu celule T este făcut clinic și confirmat de un dermatopatolog (vezi patologia micozei fungoides). Există modificări microscopice caracteristice observate la biopsia pielii., Diagnosticul este adesea amânată pentru luni sau ani și poate necesita mai multe biopsii, ca limfom cutanat precoce cu celule T poate fi dificil de a spune în afară de alte afecțiuni ale pielii, în special eczeme.

    ganglionii limfatici măriți pot fi, de asemenea, biopsiați. Limfomul cutanat cu celule T poate provoca umflături inofensive, cunoscute sub numele de limfadenopatie reactivă sau dermopatică sau poate duce la creșterea malignă a ganglionilor limfatici.

    numărul De sânge este normală la majoritatea pacienților cu limfom cutanat cu celule T, dar un număr mare de celule albe este caracteristic sindromul Sézary., Unii pacienți pot suferi aspirat de măduvă osoasă sau biopsie.

    pacienții cu limfom cutanat avansat cu celule T pot avea scanări CT sau RMN pentru a determina dacă boala afectează organele interne.

    care este tratamentul pentru limfomul cutanat cu celule T?tratamentul pacienților individuali variază și depinde de stadiul, expertiza locală și medicamentele și echipamentele disponibile. Următoarele pot fi utile.,

    • steroizi Topici
    • fototerapie UVB
    • fotochimioterapia PUVA
    • Actualitate azot muștar
    • Bexaroten în gel (un topic rexinoid)
    • Chimioterapie
    • Localizate radioterapie
    • cu fascicul de Electroni radioterapie
    • Interferoni
    • Oral retinoizi
    • Gemcitabină, o pirimidină analog, care poate fi combinat cu alte medicamente chimioterapice
    • photopheresis Extracorporală.
    • transplantul de celule stem alogene

    care este prognosticul limfomului cu celule T?,

    limfomul cutanat cu celule T poate rămâne limitat la nivelul pielii timp de mulți ani, dar celulele anormale se pot infiltra în cele din urmă în alte țesuturi, inclusiv sânge, ganglioni limfatici, plămâni, inimă, ficat și splină.spre deosebire de alte limfoame, perspectiva este în general bună. Simptomele pot fi de obicei controlate cu tratament. Cu toate acestea, tratamentul nu este curativ.