Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture

sindromul Goodpasture (GS) este o boala autoimuna care afecteaza plamanii si rinichii. Este cauzată de anticorpii circulanți anti–glomerulari ai membranei bazale (anti-GBM) care se leagă de membrana bazală vasculară din plămâni și rinichi, rezultând o reacție autoimună. Rezultatul final este glomerulonefrita rapid progresivă, care este frecvent însoțită de vasculită și hemoragie pulmonară., Incidența este de aproximativ 1 la 100.000 de locuitori, ambele sexe fiind afectate în mod egal. Se crede că factorii genetici cresc probabilitatea de a dezvolta GS, deși factorii de mediu, cum ar fi fumatul, infecția, leziunile prin inhalare, supraîncărcarea volumului și expunerea la concentrații ridicate de oxigen (O2) cresc riscul de hemoragie pulmonară.38,39 componenta genetică a GS este slab definită. Cu toate acestea, există o incidență crescută (88%) a HLA-DR2 la pacienții cu boală anti-GBM comparativ cu grupurile de control (30%)., Există, de asemenea, o incidență crescută a bolii la gemeni, frați și veri ai celor cu GS. Moștenirea anumitor variante alelice ale lanțului greu de imunoglobulină crește, de asemenea, susceptibilitatea la boala anti-GBM.39 debutul bolii este dramatic, cu hemoptizie bruscă, dispnee și insuficiență renală (caseta 4-11). Hipertensiunea cu debut nou poate fi, de asemenea, parte a prezentării. Biopsia renală este necesară pentru a face diagnosticul și a distinge GS de bolile vasculare de colagen, cum ar fi WG.,din cauza debutului brusc și a severității bolii, tratamentul inițial necesită frecvent hemodializă și ventilație mecanică. Dacă pacientul cu GS supraviețuiește fazei acute, corticosteroizii cu doze mari și ciclofosfamida induc imunosupresie, iar plasmafereza este utilizată pentru a elimina anticorpii anti-GBM și a completa. Terapia durează de obicei 3 până la 6 luni, cu rezolvarea simptomelor care apar în primele 2 luni. Boala renală în stadiu final este o complicație frecventă a GS, iar transplantul renal poate fi necesar., Diagnosticul precoce și tratamentul au o corelație puternică cu rezultate mai bune.dacă este posibil, intervenția chirurgicală trebuie amânată până când managementul medical este în curs de desfășurare și implicarea pulmonară s-a rezolvat. După toate probabilitățile, o anumită insuficiență renală, dacă nu eșec, va fi în continuare prezentă. Evaluarea preoperatorie trebuie să includă determinările BUN / creatininei și analiza urinei pentru a evalua funcția renală. Simptomele pacientului și starea medicală la operație vor dicta amploarea evaluării pulmonare., Aceasta poate include o radiografie toracică, analiza ABG, spirometrie și capacitatea de difuzie pentru a cuantifica amploarea și semnificația hemoragiei pulmonare.40 dacă implicarea pulmonară este în desfășurare, hipoxemia și un defect restrictiv la spirometrie sunt frecvente. O radiografie toracică la un pacient tipic prezintă infiltrate alveolare bilaterale difuze din hemoragia pulmonară. Anemia microcitică din hemoragia în curs de desfășurare este, de asemenea, tipică.oxigenarea este principala provocare a managementului anestezic al pacienților care au GS activ., Cu hemoragie alveolară continuă, pacienții nu numai că vor avea un schimb de gaze afectat la nivel alveolar, dar, de asemenea, vor fi cel mai probabil anemici. Acestea vor contribui la scăderea cantității de O2 în țesuturi. Expunerea plămânilor la o tensiune crescută de O2 și presiuni mari ale căilor respiratorii pot exacerba hemoragia alveolară. Aceste stresuri, împreună cu resuscitarea excesivă a fluidului, trebuie evitate la toți pacienții cu GS pentru a minimiza riscul de leziuni pulmonare suplimentare mediate de anti-GBM. Un cateter intra-arterial este indicat atunci când se îngrijește pacienții cu boală mai mult decât ușoară., Pentru procedurile majore la pacienții cu insuficiență pulmonară semnificativă, plasarea unui PAC sau TEE poate fi utilă în ghidarea resuscitării și a managementului hemodinamic. La selectarea agenților anestezici și a altor medicamente, trebuie luată în considerare funcția renală și trebuie evitate orice medicamente potențial nefrotoxice. Dozarea medicamentelor care se bazează pe excreția renală trebuie modificată în funcție de clearance-ul creatininei pacientului (vezi casetele 4-10).