pacientul descris a prezentat caracteristici parkinsoniene de bradikinezie, rigiditate, tremor de repaus ușor și tremor predominant al maxilarului, care au fost acute la debut, însoțite de dovezi imagistice de accident vascular cerebral bazal unilateral, crescând posibilitatea parkinsonismului vascular (VP). Zijlmans și colab.,, propuse posibile criterii pentru diagnosticul clinic de VP și acestea sunt după cum urmează: (a) parkinsonism, definit ca bradikinezie, și cel puțin unul din următoarele: restul tremor, rigiditate sau instabilitate posturală; (b) boli cerebrovasculare, definite ca probe relevante boli cerebrovasculare prin imagistică cerebrală sau prezența de semne focale sau simptome în concordanță cu accident vascular cerebral; (c) o relație între (a) și (b). Pacientul de mai sus îndeplinește aceste criterii.,VP se manifestă clinic cu caracteristici ale Parkinsonismului, care s-ar putea datora unei singure cauze vasculare (sugerată de istorie), ca în acest caz, sau datorită mai multor accidente vasculare cerebrale . În mod clasic, VP este descris ca parkinsonism inferior al corpului care afectează predominant picioarele cu mers larg, amestecare și adesea înghețare și instabilitate posturală . Este de obicei bilateral, non-tremulos și frecvent asociat cu semne piramidale, paralizie pseudo-bulbară, incontinență, demență, diabet și hipertensiune arterială ., Coexistența parkinsonismului inferior al corpului și a bolii cerebrovasculare pe imagistică este sugestivă pentru VP. Cu toate acestea, caracteristicile clinice în acest caz au fost predominanța superioară a corpului, care poate fi observată la 0-4%, comparativ cu predominanța inferioară a corpului observată la 60-73, 7%.VP a fost asociat cu infarcte unilaterale sau bilaterale în striatum, nucleu lentiform sau pons ., Două forme de VP au fost descrise: unul cu debut acut, asociate cu bazale ganglionară infarcte ca în acest caz, și un altul cu debut insidios, asociat cu mai multe cronică și difuză a substanței albe subcorticale ischemie și care implică striatum, nucleul lentiform, sau pons . Cea de-a doua formă produce adesea caracteristici clinice asemănătoare cu parkinsonismul clasic inferior al corpului și are o progresie mai neobosită decât în trepte., Infarcturile care afectează lacunele ganglionilor bazali, inclusiv talamusul, GPe și putamenul care se extind în capsula caudată și internă, pot imita caracteristicile PD idiopatice . Infarctul care implică putamenul fără o astfel de extensie a fost observat la pacientul nostru. Adesea, infarcturile unilaterale produc trăsături contralaterale ale parkinsonismului și, din acest motiv, trăsăturile parkinsonismului bilateral au fost unice pentru cazul nostru. Cu toate acestea, simptomele extra-piramidale au fost mai marcate pe dreapta, în concordanță cu o leziune putaminală stângă., Postulăm că leziunea pe partea stângă, o leziune cu debut nou a fost responsabilă pentru simptomele mai marcate pe partea contra-laterală și o leziune mai veche pe partea dreaptă, care nu este evidentă pe imagistica CT, ar fi putut contribui la simptomele din stânga. Este de remarcat faptul că unilaterale putaminal infarcte dau adesea naștere la contralateral distonie în timp ce pallidal infarcte da naștere la comportamentale și deficite cognitive . Nici unul nu a fost caracteristici în acest caz.,tremorul Facial Are un diferențial larg care include tremor esențial, atrofie sistemică multiplă, tremor indus de medicamente sau parkinsonism sau geniospasm ereditar . Tremurul maxilarului la acest pacient a fost prezent în repaus în timp ce gura a rămas închisă și a reapărut atunci când i s-a cerut să deschidă gura. Tremorul maxilarului poate apărea fie în tremorul esențial (ET), fie în PD, deși în ET este mai tipic un tremor postural sau cinetic decât un tremor de odihnă., S-a propus ca un generator central dominant să fie responsabil pentru dezvoltarea tremurului fie în structurile orofaciale, fie în extremități în parkinsonism . Datele din neuroimagistica funcțională indică faptul că disfuncția dopaminergică în pallidum declanșează apariția tremurului . Infarctul observat la pacientul nostru s-ar putea să se fi extins pentru a implica pallidum. „Tremorul re-emergent” este un tremor postural care apare după o anumită întârziere, menținând în același timp o postură văzută în PD . Tremururile faciale ca manifestări inițiale ale PD sunt mai puțin frecvente și sunt slab descrise în VP., Cu toate acestea, tremurul facial a fost descris în alte forme de parkinsonism, inclusiv atrofia multisistemică și encefalita letargică .simptomele parkinsoniene în acest caz s-ar putea datora leziunii vasculare care perturbă tracturile fibroase interconectate între ganglionii bazali, talamusul și cortexul motor, ceea ce duce la perturbarea nu numai a integrării senzoriale-motorii, ci și a căilor reticulare descendente către centrele majore ale tulpinii creierului .
pacientul nostru a prezentat un răspuns bun la levodopa., Deși până la jumătate dintre pacienții cu VP se îmbunătățesc cu levodopa, un răspuns robust ar favoriza diagnosticul de PD idiopatic. Pacienții cu leziuni vasculare care fie implică, fie se află în imediata apropiere a căii nigrostriatale și cazuri rare cu imagistică anormală DAT SPECT sunt mai susceptibile de a se îmbunătăți cu levodopa . Din păcate, din cauza lipsei disponibilității unei astfel de scanări, nu am putut efectua un SPECT DAT.un studiu clinic observațional care a implicat 17 pacienți cu VP de Zijlmans și colab., s-a raportat un răspuns excelent la tratamentul cu L-dopa la 3 pacienți (doza medie 450 mg/zi, interval 100-1000 mg/zi), în timp ce un răspuns bun a fost observat la 9 pacienți și o ameliorare moderată la 2 pacienți în primul an de la începerea tratamentului. Trei pacienți nu au prezentat răspuns la L-dopa . S-a observat că un astfel de răspuns pozitiv a fost observat la pacienții cu leziuni în sau în apropierea nigrostriatal cale (de exemplu:- vizibile macroscopic infarctul lacunar sau lacune cauzate de mărit spațiile perivasculare în putamen, nucleul caudat, și globus pallidus, sau microscopice substantia nigra pierderea de celule)., Zijlmans și colab. postulat că răspunsul pozitiv la L-dopa în VP pacienți s-a datorat rămase striat terminațiile nervoase dopaminergice (într-un disfuncționale nigrostriatal cale) fiind adecvate pentru a converti exogene L-dopa în dopamină astfel depășirea disfuncționale talamo-corticale cu mașina. Absența răspunsului L-dopa la anumiți pacienți cu leziuni nigrostriatale s-ar fi putut datora incapacității ganglionilor bazali de a crește în mod adecvat producția de L-dopa pentru a compensa unitatea thalamocorticală disfuncțională., Într-o recentă meta-analiză care a inclus 14 studii transversale, 2 studii caz–control, 2 studii de cohortă și 2 clinicopatologice studii (17 studii au fost utilizate în analiză) s-a concluzionat că la eveniment calculat rata de levodopa răspuns (odds ratio pentru răspuns pozitiv la tratamentul cu levodopa) în VP subiecți a fost 0.304 , având astfel un nivel scăzut rata de răspuns la tratamentul cu levodopa . Analiza a arătat că aproximativ 30% dintre subiecții VP răspund la tratamentul cu levodopa. Raportul global al șanselor pentru un răspuns bun la levodopa în cazul VP cu leziune pe calea nigrostriatală vs., nici o leziune în nigrostriatal calea fost 15.15 (IÎ 95%: 5.2–44.17) încheierea răspuns bun la terapia cu levodopa.adesea, terapia dopaminergică nu are efect asupra parkinsonismului în majoritatea cazurilor cu leziuni putaminale bilaterale în care disfuncția post-sinaptică este proeminentă. Nu ar fi fost unii presinaptice disfuncție datorită microscopice substantia nigra pierderea de celule într-pacientul care nu este văzut cu imagistice convenționale și a văzut în analiza histologică după cum a fost demonstrat în studiul de Zijlmans et al., În plus, răspunsul la levodopa a fost raportat și de Hatano et al., la un pacient cu hemoragii putaminale bilaterale .s-a observat că tremurul facial la acest pacient a fost receptiv la o doză de L-dopa de 300 mg pe zi. Un studiu a arătat că răspunsul tremurului facial la o provocare acută cu levodopa a arătat o sensibilitate ridicată, specificitate, raporturi de probabilitate pozitive și negative pentru diagnosticul de PD . Nu a fost descrisă eficacitatea levodopa asupra tremurului facial/ maxilar în VP., Având în vedere cele de mai sus, trebuie avut în vedere faptul că prezența bolii cerebrovasculare, fiind o constatare incidentală frecventă la pacienții mai în vârstă idiopatici cu PD, accidentul vascular cerebral la această pacientă ar fi putut demasca și agrava simptomele parkinsoniene deja existente. Cu toate acestea, pacientul nostru nu sa plâns de simptome non-motorii care ar fi putut sugera un diagnostic de PD idiopatic.prezența tremurului acut al maxilarului și răspunsul său dramatic la levodopa în prezența infarctului lentiform unilateral în acest caz ilustrează eterogenitatea prezentării clinice a VP., În această situație trebuie luată în considerare și posibilitatea ca PD idiopatic să fie demascat din cauza accidentului vascular cerebral bazal bazal.
Lasă un răspuns