síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture (GS) es un trastorno autoinmune que afecta los pulmones y los riñones. Es causada por anticuerpos circulantes anti–glomerular basement membrane (anti-GBM) que se unen a la membrana basal vascular en el pulmón y los riñones, lo que resulta en una reacción autoinmune. El resultado final es una glomerulonefritis rápidamente progresiva que se acompaña con frecuencia de vasculitis y hemorragia pulmonar., La incidencia es de aproximadamente 1 por cada 100.000 habitantes, y ambos sexos se ven afectados por igual. Se cree que los factores genéticos aumentan la probabilidad de desarrollar GS, aunque factores ambientales como el tabaquismo, la infección, la lesión por inhalación, la sobrecarga de volumen y la exposición a concentraciones altas de oxígeno (O2) aumentan el riesgo de hemorragia pulmonar.38,39 el componente genético de GS está mal definido. Sin embargo, hay una mayor incidencia (88%) de HLA-DR2 en pacientes con enfermedad anti-MBG en comparación con los controles (30%)., También hay una mayor incidencia de enfermedad en gemelos, hermanos y primos de aquellos con GS. La herencia de ciertas variantes alélicas de la cadena pesada de inmunoglobulinas también aumenta la susceptibilidad a la enfermedad anti-MBG.39 la aparición de la enfermedad es dramática, con hemoptisis súbita, disnea e insuficiencia renal (recuadro 4-11). La hipertensión de Nueva aparición también puede ser parte de la presentación. La biopsia Renal es necesaria para hacer el diagnóstico y distinguir GS de enfermedades vasculares del colágeno como WG.,

debido a la aparición repentina y gravedad de la enfermedad, el tratamiento inicial requiere frecuentemente hemodiálisis y ventilación mecánica. Si el paciente GS sobrevive a la fase aguda, dosis altas de corticosteroides y ciclofosfamida inducen inmunosupresión, y la plasmaféresis se utiliza para eliminar los anticuerpos anti-MBG y el complemento. La terapia generalmente dura de 3 a 6 meses, con la resolución de los síntomas que ocurren dentro de los primeros 2 meses. La enfermedad renal terminal es una complicación frecuente de la GS y puede ser necesario un trasplante renal., El diagnóstico y el tratamiento tempranos tienen una fuerte correlación con mejores resultados.

si es posible, la cirugía debe retrasarse hasta que el tratamiento médico esté en marcha y la afectación pulmonar se haya resuelto. Con toda probabilidad, alguna insuficiencia renal, si no falla, todavía estará presente. La evaluación preoperatoria debe incluir determinaciones de BUN / creatinina y análisis de orina para evaluar la función renal. Los síntomas y la condición médica del paciente en la cirugía dictarán el alcance de la evaluación pulmonar., Esto puede incluir una radiografía de tórax, análisis de ABG, espirometría y capacidad de difusión para cuantificar el alcance y la importancia de la hemorragia pulmonar.40 si el compromiso pulmonar está en curso, la hipoxemia y un defecto restrictivo en la espirometría son comunes. Una radiografía de tórax en un paciente típico muestra infiltrados alveolares bilaterales difusos de la hemorragia pulmonar. La anemia microcítica por hemorragia continua también es típica.

la oxigenación es el principal desafío del manejo anestésico de los pacientes que tienen GS activo., Con la hemorragia alveolar en curso, los pacientes no solo tendrán alteración del intercambio de gases a nivel alveolar, sino que también probablemente serán anémicos. Estos contribuirán a la disminución de la entrega de O2 a los tejidos. La exposición de los pulmones a un aumento de la tensión de O2 y presiones elevadas de las vías respiratorias puede exacerbar la hemorragia alveolar. Estos esfuerzos, junto con la reanimación con líquidos excesivamente agresivos, deben evitarse en todos los pacientes con GS para minimizar el riesgo de una mayor lesión pulmonar mediada por anti-MBG. Un catéter intraarterial está indicado cuando se atiende a pacientes con enfermedad más que leve., Para procedimientos mayores en pacientes con deterioro pulmonar significativo, la colocación de un CAP o ETE puede ser útil para guiar la reanimación y el manejo hemodinámico. Al seleccionar agentes anestésicos y otras medicaciones, la función renal debe ser considerada, y cualquier droga potencialmente nefrotóxica debe ser evitada. La dosificación de los medicamentos que dependen de la excreción renal debe modificarse en función del aclaramiento de creatinina del paciente (ver recuadro 4-10).