el paciente descrito presentó características parkinsonianas de bradicinesia, rigidez, temblor leve en reposo y temblor mandibular predominante que fueron agudos en su inicio acompañados de evidencia imagenológica de ictus unilateral de ganglios basales elevando la posibilidad de parkinsonismo vascular (VP). Zijlmans et al.,, posibles criterios propuestos para el diagnóstico clínico de la VP y son los siguientes: (a) parkinsonismo, definido como bradicinesia, y al menos uno de los siguientes: temblor de reposo, rigidez o inestabilidad postural; (B) enfermedad cerebrovascular, definida como evidencia de enfermedad cerebrovascular relevante por imágenes cerebrales o la presencia de signos o síntomas focales compatibles con accidente cerebrovascular; (c) una relación entre (A) y (b). El paciente anterior cumple con estos criterios.,

la VP se manifiesta clínicamente con características de parkinsonismo, que podría deberse a una sola causa vascular (sugerida por la historia), como en este caso, o debido a múltiples accidentes cerebrovasculares . Clásicamente la VP se describe como parkinsonismo de la parte inferior del cuerpo que afecta predominantemente a las piernas con una marcha de base amplia, arrastrando los pies y, a menudo, congelando e inestabilidad postural . Por lo general, es bilateral, no trémula, y con frecuencia se asocia con signos piramidales, parálisis pseudo-bulbar, incontinencia, demencia, diabetes e hipertensión ., La coexistencia del parkinsonismo de la parte inferior del cuerpo y la enfermedad cerebrovascular en las imágenes es sugestiva de VP. Sin embargo, las características clínicas en este caso fueron de predominio de la parte superior del cuerpo que se puede observar en el 0-4%, en comparación con el predominio de la parte inferior del cuerpo visto en el 60-73, 7%.

la VP se ha asociado con infartos unilaterales o bilaterales en el estriado, el núcleo lentiforme o el puente ., Se han descrito dos formas de VP: una con inicio agudo, asociada a infartos ganglionares basales como en este caso, y otra con inicio insidioso, asociada a isquemia subcortical más crónica y difusa de la sustancia blanca e involucrando el cuerpo estriado, el núcleo lentiforme o el puente . La segunda forma a menudo produce características clínicas que se asemejan al parkinsonismo clásico de la parte inferior del cuerpo y tiene una progresión más implacable que gradual., Los infartos que afectan a los ganglios basales vacíos, incluyendo el tálamo, GPe y putamen que se extienden hacia el caudado y la cápsula interna, pueden imitar las características de la EP idiopática . En nuestro paciente se observó infarto del putamen sin tal extensión. A menudo, los infartos unilaterales producen características contralaterales del parkinsonismo y, por esta razón, las características del parkinsonismo bilateral fueron únicas en nuestro caso. Sin embargo, los síntomas extra-piramidales fueron más marcados en la derecha consistente con una lesión putaminal del lado izquierdo., Postulamos que la lesión del lado izquierdo, una lesión de Nueva aparición fue responsable de los síntomas más marcados en el lado lateral y una lesión más antigua en el lado derecho que no es aparente en la imagen de TC podría haber contribuido a los síntomas en el lado izquierdo. Vale la pena señalar que los infartos putaminales unilaterales a menudo dan lugar a distonía contralateral, mientras que los infartos palidales dan lugar a déficits conductuales y cognitivos . Ninguna fue característica en este caso.,

el temblor Facial tiene un amplio diferencial que incluye temblor esencial, atrofia de múltiples sistemas, temblor o parkinsonismo inducido por medicamentos o genioespasmo hereditario . El temblor mandibular en este paciente estaba presente en reposo mientras la boca permanecía cerrada y se reemergía cuando se le pedía que abriera la boca. El temblor mandibular puede ocurrir ya sea en el temblor esencial (ET) o en la EP, aunque en la ET es más típicamente un temblor postural o cinético en lugar de un temblor de reposo., Se ha propuesto que un generador central dominante es responsable del desarrollo de temblores en estructuras orofaciales o extremidades en parkinsonismo . Los datos de neuroimagen funcional indican que la disfunción dopaminérgica en el pallidum desencadena la aparición de temblor . El infarto observado en nuestro paciente puede haberse extendido hasta afectar al pallidum. El «temblor reemergente» es un temblor postural que aparece después de algún retraso mientras se mantiene una postura vista en DP . Los temblores faciales como manifestaciones iniciales de la EP son poco frecuentes y están mal descritos en la VP., Sin embargo, los temblores faciales se han descrito en otras formas de parkinsonismo, incluyendo atrofia multisistémica y encefalitis letárgica .

los síntomas parkinsonianos en este caso podrían deberse a la lesión vascular que interrumpe los tractos de fibra de interconexión entre los ganglios basales, el tálamo y la corteza motora que conduce a la interrupción no solo de la integración sensorio-motora, sino también de las vías reticulares descendentes a los principales centros del tronco encefálico .

nuestro paciente mostró una buena respuesta a la levodopa., Aunque hasta la mitad de los pacientes con VP mejoran con levodopa, una respuesta robusta favorecería el diagnóstico de EP idiopática. Los pacientes con lesiones vasculares que involucran o están muy cerca de la vía nigrostriatal y los casos raros con imágenes anormales de DAT SPECT tienen más probabilidades de mejorar con levodopa . Desafortunadamente, debido a la falta de disponibilidad de tal escaneo, no pudimos realizar un DAT SPECT.

un ensayo clínico observacional con 17 pacientes con VP realizado por Zijlmans et al., se observó una excelente respuesta al tratamiento con L-dopa en 3 Pacientes (dosis media de 450 mg/día, intervalo de 100-1000 mg/día), mientras que se observó una buena respuesta en 9 pacientes y una mejoría moderada en 2 pacientes durante el primer año de inicio del tratamiento. Tres pacientes no mostraron respuesta a la L-dopa . Se observó que dicha respuesta positiva se observó en pacientes con lesiones en o cerca de la vía nigrostriatal (es decir:- infartos lacunares macroscópicamente visibles o lagunas causadas por espacios perivasculares agrandados en el putamen, el núcleo caudado y el globo pálido, o pérdida microscópica de substancia nigra)., Zijlmans et al. postuló que la respuesta positiva a la L-dopa en pacientes VP se debía a que las terminales nerviosas dopaminérgicas estriatales restantes (en una vía nigrostriatal disfuncional) eran adecuadas para convertir la L-dopa exógena en dopamina, superando así el impulso talamocortical disfuncional. La ausencia de respuesta a la L-dopa en ciertos pacientes con una lesión nigrostriatal puede deberse a la incapacidad de los ganglios basales para aumentar adecuadamente la producción de L-dopa para compensar el impulso talamocortical disfuncional., En un metaanálisis reciente que incluyó 14 estudios transversales, 2 estudios de casos y controles, 2 estudios de cohortes y 2 estudios clinicopatológicos (se utilizaron 17 estudios en el análisis) se concluyó que la tasa de eventos calculada de respuesta a levodopa (odds ratio para la respuesta positiva a levodopa) en sujetos VP fue de 0,304 , por lo que tuvo una baja tasa de respuesta a levodopa . El análisis reveló que aproximadamente el 30% de los sujetos VP responden al tratamiento con levodopa. La odds ratio global para una buena respuesta a levodopa en la VP con lesión en la vía nigrostriatal vs., ninguna lesión en la vía nigrostriatal fue de 15,15 (IC 95%: 5,2-44,17), concluyendo con una buena respuesta al tratamiento con levodopa.

a menudo, la terapia dopaminérgica no tiene efecto sobre el parkinsonismo en la mayoría de los casos con lesiones putaminales bilaterales en las que la disfunción post-sináptica es prominente. Podría haber habido alguna disfunción presináptica debido a la pérdida microscópica de células de sustancia negra en nuestro paciente que no se observa con la imagen convencional y se ve en el análisis histológico como se demostró en el estudio de Zijlmans et al., Además la respuesta a la levodopa también fue reportada por Hatano et al., en un paciente con hemorragias putaminales bilaterales .

se observó que los temblores faciales en este paciente respondían a una dosis de L-dopa de 300 mg al día. Un estudio mostró que la respuesta del temblor facial a un desafío agudo de levodopa mostró alta sensibilidad, especificidad, cocientes de probabilidad positivos y negativos para el diagnóstico de EP . No se ha descrito la eficacia de levodopa sobre el temblor facial/ mandibular en la VP., Considerando lo anterior, se debe considerar que la presencia de enfermedad cerebrovascular, siendo un hallazgo incidental frecuente en pacientes con EP idiopática de mayor edad, el ictus en esta paciente podría haber desenmascarado y agravado sus síntomas parkinsonianos ya existentes. Sin embargo, nuestro paciente no se quejó de síntomas no motores que podrían haber sugerido un diagnóstico de EP idiopática.

la presencia de temblor maxilar agudo y su dramática respuesta a la levodopa en presencia de infarto lentiforme unilateral en este caso ilustra la heterogeneidad de la presentación clínica de la VP., La posibilidad de que la EP idiopática sea desenmascarada debido a un accidente cerebrovascular agudo de los ganglios basales también debe ser considerada en esta situación.